Was ist Craniosynostose?
Craniosynostose ist eine seltene Erkrankung, bei der sich ein Baby entwickelt oder mit einem ungewöhnlich geformten Schädel geboren wird.
Es passiert, wenn sich einer oder mehrere der natürlichen Räume im Schädel des Kindes zu früh vor der Geburt oder nach der Entbindung verbinden. Diese Räume werden als Schädelnähte bezeichnet.
Der Schädel eines Kindes besteht aus sieben Knochen mit Lücken oder Schädelnähten dazwischen. Die Nähte verbinden sich normalerweise nicht oder verschmelzen nicht, bis das Kind ungefähr 2 Jahre alt ist. Dadurch kann das Gehirn ohne Druck vom Schädel wachsen und sich entwickeln.
In den Vereinigten Staaten betrifft die Kraniosynostose etwa 1 von 2.500 Personen. In den meisten Fällen verbinden sich nach Angaben der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) zwei oder mehr Schädelknochen kurz nach der Geburt.
Typen
Die Knochen im Schädel verschmelzen auf ungewöhnliche Weise, was dem Kopf eine ungewöhnliche Form geben kann.
Es gibt vier Haupttypen der Craniosynostose, je nachdem, welche Knochen früh verschmelzen. Diese können zu unterschiedlichen Merkmalen führen.
Diese sind:
- sagittale Synostose
- koronale Craniosynostose
- metopische Synostose
- lambdoide Synostose
Es ist möglich, nur einen Typ oder eine Kombination davon zu haben.
Jeder Typ sieht anders aus und die Symptome können von leicht bis schwer reichen. Mehr als 180 verschiedene Erkrankungen betreffen eine Art von Craniosynostose. Es kann auch von selbst ohne ein anderes damit verbundenes Syndrom geschehen.
Sagittale Synostose
Bei diesem Typ verschmilzt die sagittale Naht - entlang der Oberseite des Kopfes - zu früh.
Dies tritt in 40 bis 55 Prozent der Fälle auf. Der Kopf wächst länger, aber schmaler als gewöhnlich. Es kommt häufiger bei Jungen vor.
Koronale Craniosynostose
Dieser Typ tritt auf, wenn eine oder beide Nähte, die die Oberseite des Kopfes mit den Ohren verbinden, zu früh zusammengefügt werden. Dies sind die koronalen Nähte.
Es macht 20 bis 30 Prozent der Fälle aus.
Die Person hat eine flache Stirn und die Augenhöhle kann auf einer Seite höher sein. Wenn sich beide Nähte verbinden, wirkt sich dies auf beide Seiten des Gesichts aus. Dieser Zustand betrifft häufiger Mädchen. Es ist der zweithäufigste Typ.
Metopische Synostose
Metopische Synostose ist seltener. Der Raum, der sich verbindet, befindet sich zwischen der sagittalen Naht und der Nase. Babys mit dieser Form entwickeln eine dreieckige Kopfhaut.
Weniger als 10 Prozent der Fälle sind von diesem Typ.
Lambdoidale Synostose
Dieser Typ betrifft die Lamboidnaht, die über den Hinterkopf verläuft. Der Hinterkopf ist flach. Dies ist die seltenste Art der Craniosynostose.
Plagiozephalie: Manchmal kann ein Säugling einen flachen Kopf entwickeln, wenn er zu viel auf dem Rücken liegt. Dies geschieht, weil sich die Schädelknochen verschieben, die Schädelnähte jedoch nicht verschmelzen. Es unterscheidet sich von Craniosynostose.
Symptome
Die allgemeinen Anzeichen einer Craniosynostose sind:
- eine verzerrte Schädelform
- ein ungewöhnliches Gefühl für die Fontanelle oder eine „Schwachstelle“ am Schädel des Kindes
- frühes Verschwinden der Fontanelle
- langsameres Wachstum im Kopf im Vergleich zum Körper
- Je nach Art der Craniosynostose bildet sich entlang der Naht ein harter Kamm
Ein Neugeborenes hat möglicherweise keine Symptome oder Anzeichen, aber der Zustand kann sich in den ersten Lebensmonaten bemerkbar machen.
Ein Kinderarzt misst den Kopf des Kindes und überwacht sein Wachstum bei jedem Besuch im ersten Lebensjahr. Sie tun dies, um diese Art von Zustand zu erkennen.
Ursachen
Die Ursache der Craniosynostose hängt vom Typ ab. Der Zustand kann nicht syndromisch oder syndrom sein.
Syndromische Craniosynostose
Die syndromale Craniosynostose ist Teil eines Syndroms. Es passiert zusammen mit anderen Geburtsfehlern.
Wenn ein Gen mutiert, ändert sich die Information, die es normalerweise trägt. Infolgedessen funktioniert eine der Körperfunktionen möglicherweise nicht richtig.
Bei der Craniosynostose kann es zu Veränderungen in einer Reihe von Genen kommen.
Die Forscher stellen fest, dass die Veränderungen verschiedene Körperteile betreffen können, darunter:
- die Finger und Zehen
- das Skelettsystem
- das Herz oder andere Organe
Nicht syndromale Craniosynostose
In diesem Fall bleibt die Ursache unbekannt.
Hier einige mögliche Erklärungen:
- Ein Zelldefekt in den Nähten führt dazu, dass sie zu früh verschmelzen.
- Der Fötus nimmt im Mutterleib eine Position ein, die Druck auf den Kopf ausübt und die Knochenplatten im Schädel zusammenschiebt.
Risikofaktoren
Eine 2010 veröffentlichte Studie legte nahe, dass die Einnahme von Valproinsäure - beispielsweise Depakote - gegen Epilepsie während der Schwangerschaft die Wahrscheinlichkeit einer Geburt des Kindes mit Craniosynostose erhöhen kann.
Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) warnt in den Patienteninformationen für Depakote vor diesem Risiko.
Laut CDC deuten neuere Untersuchungen auch darauf hin, dass ein höheres Risiko für Säuglinge besteht, deren Mütter:
- hatte eine Schilddrüsenerkrankung oder eine Behandlung für eine Schilddrüsenerkrankung während der Schwangerschaft
- ein Fruchtbarkeitsmedikament - Clomifencitrat - vor der Schwangerschaft oder während der frühen Schwangerschaft verwendet
Diagnose
Um eine Kraniosynostose zu diagnostizieren, wird ein Kinderarzt normalerweise den Kopf des Babys untersuchen und messen und nach Graten in den Nähten um den Schädel suchen.
Zusätzliche Tests können die Diagnose detaillierter bestätigen.
Bildgebende Tests wie CT-Scans und Röntgenaufnahmen können zeigen, welche Nähte verschmolzen sind. Dies ist wichtig, wenn eine Operation wahrscheinlich ist.
Da möglicherweise genetische Faktoren vorliegen, kann der Arzt eine Probe des Bluts des Babys für Gentests entnehmen.
Behandlung
Die Hauptbehandlung bei Craniosynostose ist die Operation, normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres.
Eine Operation kann dem Schädel helfen, sich normal zu entwickeln, und dem Gehirn Raum geben, sich zu entwickeln.
Ohne Operation kann die Form ungewöhnlicher werden, was zu Komplikationen führen kann.
Ein kraniofazialer Chirurg und ein Neurochirurg arbeiten normalerweise bei dem Eingriff zusammen.
Konventionelle Chirurgie
Ein kraniofazialer Chirurg ist auf Kopf- und Gesichtschirurgie sowie Kieferchirurgie spezialisiert. Ein Neurochirurg ist auf das Gehirn und das Nervensystem spezialisiert.
Die Ärzte werden ein Vollnarkotikum verwenden, und das Kind wird keine Schmerzen verspüren.
Der Neurochirurg macht einen Einschnitt über die Kopfhaut des Kindes und entfernt die Bereiche des Schädels, die unförmig geworden sind.
Der kraniofaziale Chirurg reformiert dann diese Schädelabschnitte und setzt sie wieder in den Kopf ein. Anschließend nähen sie die Öffnung mit lösbaren Stichen zusammen.
Der Vorgang kann mehrere Stunden dauern, und das Kind bleibt nach der Operation einige Tage im Krankenhaus. Das Gesicht schwillt wahrscheinlich an, aber dies ist kein Grund zur Sorge.
Manchmal muss ein Kind weiter operiert werden, um das Gesicht neu zu formen, oder wenn die Craniosynostose erneut auftritt.
Nach dem Eingriff überwacht ein Arzt die Schädelentwicklung des Kindes.
Endoskopische Chirurgie
Das ist weniger invasiv. Der Arzt macht zwei kleine Schnitte in die Kopfhaut und schneidet die Nähte mit einem Endoskop. Dies ist ein flexibler Schlauch, mit dem der Chirurg während einer Schlüssellochoperation das Innere des Körpers sehen kann.
Diese Art der Operation ist schneller und es kommt zu weniger Blutungen und Schwellungen, sie ist jedoch nur in bestimmten Fällen geeignet, abhängig von der Position der verschmolzenen Naht.
Endoskopische Operationen sind vor dem Alter von 3 Monaten geeignet, wenn die Knochen noch weich sind.
Nach der Operation benötigt das Kind möglicherweise einen Formhelm, damit der Kopf in eine geeignete Form wächst.
Komplikationen
Ohne Behandlung können weitere Komplikationen auftreten.
Der Schädel wächst auf ungewöhnliche Weise weiter und dies kann andere Funktionen beeinträchtigen. Beispielsweise kann es auf der einen Seite zu einem Verlust des Sehvermögens kommen.
Wenn die Craniosynostose mild ist, werden sie möglicherweise erst zu einem späteren Zeitpunkt bemerkt. Dies kann dazu führen, dass sich im Alter von 8 Jahren Druck auf das Gehirn aufbaut - bekannt als erhöhter Hirndruck.
Die Symptome eines erhöhten Hirndrucks sind:
- verschwommenes oder doppeltes Sehen
- geringe Qualität der Schularbeit
- ständige Kopfschmerzen
Diese Symptome bedeuten nicht unbedingt, dass ein Hirndruck besteht, aber es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn diese Symptome auftreten.
Ohne Behandlung kann ein erhöhter Hirndruck zu weiteren Komplikationen wie Hirnschäden, Blindheit und Krampfanfällen führen.
Ausblick
Die Symptome einer Craniosynostose können leicht bis schwer sein.
Die CDC stellt fest, dass die meisten Kinder mit Craniosynostose bei geeigneter Behandlung ein normales Leben führen, insbesondere wenn sie kein damit verbundenes genetisches Syndrom haben.
Für diejenigen, die:
- andere Symptome oder Veränderungen haben, die sich beispielsweise auf die Entwicklung des Gehirns auswirken
- haben auch nach der Operation einen ungewöhnlich geformten Kopf, da dies zu Problemen mit dem Selbstwertgefühl führen kann
Frühzeitiges Eingreifen ist wichtig, und dies ist ein Grund, warum es wichtig ist, in der frühen Kindheit regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchzuführen.
