Was sind Beispiele für Immundefizienzstörungen?

Immundefizienzstörungen beeinträchtigen die Funktion des Immunsystems. Infolgedessen ist der Körper weniger in der Lage, Angriffe wie Bakterien, Viren und Pilze abzuwehren.

Bei einer Person mit dieser Art von Störung treten häufiger Infektionen auf, die den Magen-Darm-Trakt, die Nebenhöhlen, die Ohren und die Lunge sowie andere schwerwiegendere und möglicherweise lebensbedrohliche Krankheiten betreffen.

Es gibt signifikante Unterschiede zwischen Immundefizienzstörungen. Primäre Immundefizienzstörungen sind genetisch bedingt und werden über Generationen weitergegeben. Forscher haben mehr als 300 dieser genetischen Störungen identifiziert.

Menschen erkranken an sekundären Immundefizienzstörungen infolge von Krankheit, Infektion, Unterernährung oder Behandlungen wie Chemotherapie oder Operation.

Was beeinflussen Immundefizienzstörungen?

Immundefizienzstörungen beeinträchtigen das Immunsystem.

Das Immunsystem bekämpft Infektionen auf zwei Arten: T-Zellen zerstören den Infektionserreger direkt, während B-Zellen Antikörper produzieren, um ihn auszurotten.

Jede Methode umfasst eine Vielzahl von Zellen, die alle im Knochenmark einer Person hergestellt werden. B-Zellen reifen im Mark und T-Zellen im Thymus, einer Drüse, die sich hinter dem Brustbein befindet.

Reife Zellen bewegen sich dann zu Milz und Lymphknoten, wo sie auf das Signal warten, um die Infektion zu bekämpfen.

Diese Zellen bewegen sich auch an Orte, an denen sie Infektionserreger erkennen und bekämpfen können, wenn sie in den Körper gelangen. Diese Bereiche umfassen:

  • Augen
  • Nase
  • Mund
  • Innereien

Andere Bereiche haben spezielles Gewebe, das diese Zellen enthält, einschließlich:

  • Blinddarm
  • Mandeln
  • Peyers Flecken, die Teile des Dünndarms sind

Alle Immundefizienzstörungen resultieren aus einem Problem mit einer oder mehreren Komponenten des Immunsystems.

Obwohl Wissenschaftler diese Störungen einst als eher selten betrachteten, deuten bessere diagnostische Instrumente und ein besseres Verständnis darauf hin, dass sie möglicherweise weiter verbreitet sind. Die Immune Deficiency Foundation berichtet, dass bis zu 1 von 1.200 bis 2.000 Menschen an einer primären Immundefizienzstörung leiden könnte.

Häufige variable Immunschwäche ist die am häufigsten auftretende Immundefizienzstörung, an der etwa 1 von 25.000 Menschen leidet.

Arten von Immunschwäche-Störungen

Die zwei Haupttypen von Immundefizienzstörungen sind: primäre und sekundäre.

Innerhalb dieser Kategorien gibt es Unterschiede. Unter den primären Immundefizienzstörungen gibt es:

  • Antikörpermängel, die geringe Mengen eines einzelnen Antikörpertyps betreffen
  • kombinierte Immundefekte, an denen nur geringe Mengen von mehr als einem Antikörpertyp beteiligt sind
  • kombinierte Immundefekte mit Syndromen wie Ekzemen
  • schwere kombinierte Immundefekte, die sowohl eine angeborene als auch eine adaptive Fehlfunktion der Immunität beinhalten
  • phagozytische Defekte, die die Fähigkeit bestimmter weißer Blutkörperchen beeinträchtigen, einen infektiösen Erreger aufzunehmen und zu zerstören
  • Komplementmängel, an denen nur geringe Mengen an Proteinen im Komplementsystem beteiligt sind, was eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung von Infektionen spielt
  • zelluläre Immunschwäche oder angeborene Immunitätsstörungen, die die Fähigkeit einer Person beeinträchtigen, Infektionen ohne Antikörper direkt zu bekämpfen
  • Immunschwäche, ein Begriff für genetische Störungen, die das gesamte Immunsystem betreffen und zu Fehlfunktionen mehrerer Systeme führen

Sekundäre Immundefizienzstörungen haben ähnliche Kernsymptome wie primäre Störungen. Wie sich diese Bedingungen entwickeln, hängt von den Umständen ab, die zu ihrer Entwicklung geführt haben.

Zum Beispiel hat eine Person, die einen Immundefekt hat, weil sie eine Chemotherapie erhalten hat, andere Symptome und erfordert eine andere Behandlung als eine Person mit einem Immundefekt, der aus HIV resultiert.

Risikofaktoren

Eine Person, die IV-Medikamente einnimmt, kann mit ihrem Arzt über das Risiko sekundärer Immundefizienzstörungen sprechen.

Primäre Immundefizienzstörungen stehen in direktem Zusammenhang mit der Genetik. Einer der wichtigsten Risikofaktoren ist daher, ein Familienmitglied mit dieser Art von Erkrankung zu haben.

Die Immune Deficiency Foundation berichtet, dass die Diagnose einer Immunschwächekrankheit in der Regel 9 bis 15 Jahre dauert.

Die Verzögerung zwischen den ersten Symptomen und der wirksamen Behandlung führt bei 37 Prozent der Menschen mit dieser Art von Erkrankung zu dauerhaften Schäden.

Eine schnellere Diagnose und Behandlung könnte diese Zahl verringern. Experten fordern daher Personen mit häufigen, schwerwiegenden, lang anhaltenden oder ungewöhnlichen Infektionen dringend auf, mit einem Arzt zu sprechen.

Da sekundäre Immundefizienzstörungen eine Vielzahl von Ursachen haben, haben sie auch eine Vielzahl von Risikofaktoren, darunter:

  • IV Drogenkonsum
  • unsichere sexuelle Praktiken
  • eingeschränkter Zugang zu Nahrung
  • insgesamt schlechte körperliche Verfassung
  • die Anzahl der verwendeten Medikamente

Das Alter ist auch ein Risikofaktor, da Frühgeborene und ältere Erwachsene eher sekundäre Immunschwächen haben.

Es ist wichtig zu beachten, dass Immundefizienzstörungen auch Risikofaktoren für andere Gesundheitsprobleme sein können. Eine Person mit dieser Art von Störung kann beispielsweise eher eine Autoimmunerkrankung oder bestimmte Krebsarten entwickeln.

Zeichen

Da es bei Immundefizienzstörungen eine solche Vielfalt gibt, können auch ihre Symptome erheblich variieren.

Das grundlegendste Symptom einer primären oder sekundären Immundefizienzstörung ist jedoch die Tendenz, wiederkehrende Infektionen zu bekommen, die schwerwiegend und schwer zu behandeln sind und nicht wie erwartet verschwinden.

Nachfolgend sind weitere allgemeine Probleme aufgeführt, die auf eine Immunschwäche-Störung hinweisen können:

  • Gewichtsverlust
  • langsames Wachstum bei Kindern
  • geschwollene Drüsen
  • Anämie
  • eine niedrige Thrombozytenzahl
  • geschwollene Gelenke
  • häufige Abszesse
  • Bindehautentzündung
  • Hautausschläge
  • Essensallergien
  • Zahnfleischprobleme

Die Symptome einer Immundefizienzstörung stehen in direktem Zusammenhang mit den betroffenen Teilen des Immunsystems.

Wenn diese Art von Störung beispielsweise die B-Zellen betrifft, die Antikörper bilden, können wiederkehrende bakterielle Infektionen ein häufiges Problem sein. Wenn die Störung jedoch Teile des Immunsystems beeinträchtigt, an denen sowohl die B- als auch die T-Zellen beteiligt sind, kann eine Vielzahl von Organismen, einschließlich Pilzen, Bakterien und Viren, leicht Infektionen verursachen.

Spezifische Immundefizienzstörungen weisen bestimmte Assoziationen auf. Zum Beispiel:

  • Antikörpermängel haben Verbindungen zu häufigen Infektionen, insbesondere durch Bakterien.
  • Phagozytische Defekte können zu einer langsamen Wundheilung und zu Clustern von Immunzellen führen, die als Granulome bezeichnet werden.
  • Einige Formen von Komplementmängeln können zu Leberinfektionen führen, während Personen mit anderen Formen anfällig für Autoimmunerkrankungen sein können.
  • Eine Immunschwäche kann das Risiko für die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung erhöhen.

Ursachen

Einige Arten der Behandlung, wie z. B. eine Operation, können sekundäre Immundefizienzstörungen verursachen

Primäre Immundefizienzstörungen resultieren aus genetischen Mutationen.

In einigen Fällen konnten Wissenschaftler den Weg, dem diese Mutationen folgen, nicht identifizieren. Dies gilt beispielsweise für eine häufig auftretende variable Immunschwäche.

Sekundäre Immundefizienzstörungen entwickeln sich als Reaktion auf Erfahrungen wie Infektionen oder Behandlungen.

Einige der Ursachen sind:

  • Infektionen wie mit HIV, dem Epstein-Barr-Virus oder dem Cytomegalovirus
  • Chirurgie, die zum Beispiel die Entfernung der Milz, Stammzelltransplantationen oder Anästhesie umfasst
  • schlechte Ernährung, möglicherweise aufgrund eines Mangels an Zink oder anderen Vitaminen oder Mineralstoffen
  • schlimme Verbrennungen
  • Chemotherapie
  • Steroide
  • Behandlung mit Immunsuppressiva
  • Antiepileptika
  • Unterernährung
  • Krebs
  • Diabetes

Prävention und Mitnehmen

Für Menschen mit primären Immundefizienzstörungen ist die Verhinderung einer Infektion sehr wichtig, da sie ein höheres Gesamtrisiko haben. Experten fordern diese Personen auf:

  • Achten Sie in jeder Hinsicht auf Hygiene, insbesondere beim Händewaschen.
  • Nehmen Sie einen gesunden Lebensstil an, der eine nahrhafte Ernährung, angemessene Bewegung und viel Ruhe beinhaltet.
  • Beschränken Sie den Kontakt mit kranken Menschen.
  • Nutzen Sie gegebenenfalls Impfstoffe und Impfungen.
  • Wenden Sie sich an Gesundheitsdienstleister, um regelmäßige Untersuchungen und Bewertungen zu erhalten.
  • Schützen Sie die geistige und geistige Gesundheit.

Ärzte verwenden Medikamente, um die Infektionen zu behandeln, die aus einer verminderten Funktion des Immunsystems resultieren, und um die zugrunde liegende Störung zu behandeln.

Beispielsweise erhalten Menschen mit niedrigen T-Zellzahlen häufig eine Behandlung für opportunistische Infektionen, bevor sie diese überhaupt erhalten, während Menschen mit niedrigen Immunglobulin-G-Antikörpern möglicherweise monatliche Schüsse erhalten, um ihre Spiegel aufrechtzuerhalten.

Es ist möglich, einige sekundäre Immundefizienzstörungen zu verhindern. Zum Beispiel kann eine Person versuchen, eine HIV-Infektion zu vermeiden, indem sie ein Kondom verwendet und keine Nadeln teilt.

In anderen Situationen, z. B. bei einer Chemotherapie, können Maßnahmen zur Vermeidung einer Immunschwäche-Störung eine größere Gefahr für die allgemeine Gesundheit der Person darstellen.

Knochenmarktransplantationen können die Funktion des Immunsystems bei Menschen mit einigen primären Immundefizienzstörungen verbessern, die schwerwiegend sind und die allgemeine Lebensqualität beeinträchtigen. Die Forscher untersuchen auch das Potenzial der Gentherapie.

none:  vaskulär Allergie Stammzellenforschung