Was ist Behçet-Krankheit?
Die Behçet-Krankheit, auch als Behçet-Syndrom bekannt, ist eine langfristige autoinflammatorische Störung, die die Blutgefäße des Körpers betrifft.
Dies kann zu vielen verschiedenen Symptomen führen, einschließlich Gefäßproblemen, Mundwunden, Genital- und Hautwunden, Augenentzündungen, Arthritis und Entzündungen des Darms, des Gehirns und des Rückenmarks.
Es handelt sich um einen rezidivierenden und remittierenden Zustand, was bedeutet, dass manchmal keine Symptome auftreten, sich die Symptome jedoch während einer Fackel für eine Weile verschlechtern.
Schnelle Fakten über die Behçet-Krankheit
- Die Behçet-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die in der Türkei am häufigsten auftritt, aber in anderen Ländern der Welt auftritt.
- Laut der American Behçet's Disease Association liegt die Prävalenz der Behcet-Krankheit in der Türkei bei 400 Fällen pro 100.000 Menschen.
- Die Behçet-Krankheit betrifft eine von 170.000 Personen in den USA.
- Der Zustand ist nicht ansteckend und kann nicht von Person zu Person übertragen werden
- Die Behçet-Krankheit betrifft jeden unterschiedlich und die Symptome können sich über einen Zeitraum von Wochen oder länger verstärken und abschwächen.
Behandlung
Wunden im Mund sind ein häufiges Symptom der Behçet-Krankheit.
Es gibt keine Heilung für die Behçet-Krankheit, aber einige Therapien und Lebensstilentscheidungen können helfen, die Symptome zu lindern.
Das Nationale Institut für Arthritis und Erkrankungen des Bewegungsapparates und der Haut (NIAMS) schlägt Ruhe und Bewegung vor, um Schmerzen zu lindern und weitere Komplikationen zu vermeiden.
Sobald eine Person eine Diagnose der Behçet-Krankheit hat, wird ein Team von Angehörigen der Gesundheitsberufe Empfehlungen zu Behandlungsoptionen abgeben.
Das Team kann unter anderem einen Mundgesundheitsspezialisten, einen Dermatologen, einen Augenarzt und einen Rheumatologen umfassen.
Arzneimitteltherapien
Nach Angaben des britischen National Health Service (NHS) gehören zu den Medikamenten:
Kortikosteroide: Diese reduzieren Entzündungen und können als systemische Behandlung für den gesamten Körper oder bei topischen Anwendungen, beispielsweise zur Behandlung von Mundschmerzen, eingesetzt werden.
Immunsuppressiva: Diese reduzieren systemische Medikamente die übermäßige Aktivität des Immunsystems, die den meisten Symptomen von Behçet zugrunde liegt.
Biologische Therapien: Dies ist eine neuere systemische Therapie. Es zielt auf einige der spezifischen biologischen Prozesse ab, die an der Entstehung von Symptomen beteiligt sind. Beispielsweise beeinflussen Tumornekrosefaktor-Alpha-Inhibitoren (TNFa-Inhibitoren) die Antikörper, die zu Entzündungen führen.
Topische Therapie
Dies wird auf die Oberflächen des Körpers angewendet. Dies kann die Verwendung einer schmerzlindernden Therapie umfassen, einschließlich Kortikosteroidspülungen, Gelen, Augentropfen und Salben. Beispiele umfassen Triamcinolonacetonid, Betamethason und Dexamethason.
Orale Therapie
Manchmal kann es notwendig sein, sich einer Behandlung mit Medikamenten zu unterziehen, die im ganzen Körper wirken. Diese Medikamente umfassen:
- Colchicin, ein Medikament zur Vorbeugung von Gicht
- Kortikosteroide
- Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems wie Azathioprin, Cyclosporin und Cyclophosphamid
- Medikamente, die die Funktionsweise der körpereigenen Immunzellen verändern
Aufgrund der auftretenden Symptome können zusätzliche Medikamente empfohlen werden. Patienten sollten die Behandlungsoptionen mit ihrem Arzt besprechen.
Während der Schwangerschaft
Behçets scheint nicht mit Schwangerschaftskomplikationen verbunden zu sein, aber die verwendeten Medikamente können für das ungeborene Baby schädlich sein.
Aus diesem Grund ist es am besten, eine Schwangerschaft zuerst zu planen und mit einem Gesundheitsdienstleister zu besprechen.
Manchmal wird ein Baby mit neugeborener Behçet-Krankheit geboren. Dies ist sehr selten und löst sich normalerweise innerhalb von 6 bis 8 Wochen von selbst auf.
Lifestyle-Tipps
Es gibt keine Hinweise darauf, dass eine bestimmte Diät die Symptome der Behçet-Krankheit verbessert, aber eine gesunde Ernährung erhöht die allgemeine Hilfe und verringert das Risiko weiterer Probleme.
Eine ausgewogene und abwechslungsreiche Ernährung mit viel Obst und Gemüse und die Vermeidung von Lebensmitteln, die zu viel Fett oder Zucker enthalten, sind für die allgemeine Gesundheit am besten.
Einige Menschen mit dieser Erkrankung haben vorgeschlagen, dass eine Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Lebensmitteln eine Fackel auslösen kann.
In einer Studie stellten die Forscher fest, dass die folgenden Punkte Behçets Mundgeschwüre bei 32 bis 35 Prozent der Befragten, die einen Fragebogen beantworteten, verschlimmerten:
- Ananas
- Emmentaler und anderer Käse
- Nüsse im Allgemeinen, Mandeln und Erdnüsse
- Zitrone
Das vorübergehende Ausschneiden einzelner Elemente wie Ananas, Nüsse oder Käse kann dazu beitragen, Elemente zu identifizieren, die die Symptome verschlimmern.
In derselben Studie gaben 37 bis 47 Prozent der Teilnehmer an, dass Stress und Müdigkeit die Symptome verschlimmerten.
Ergänzungen oder ergänzende Therapien sollten zuerst mit einem Arzt besprochen werden, da diese die Symptome verschlimmern oder mit der Behandlung interagieren können.
Ursachen
Die genaue Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.
Bei dieser Art von Erkrankung reagiert das Immunsystem fälschlicherweise auf eine normale Substanz oder einen normalen Prozess im Körper, was zu Entzündungssymptomen führt.
Bestimmte Personengruppen haben ein höheres Risiko, an der Krankheit zu erkranken als andere.
Alter: Bei allen Altersgruppen und Geschlechtern besteht das Risiko, an Behçet-Krankheit zu erkranken. Am häufigsten sind jedoch Menschen zwischen 20 und 30 Jahren betroffen. Männer haben normalerweise schwerere Symptome als Frauen.
Ethnizität und geografische Lage: Diese können eine Rolle dabei spielen, wie wahrscheinlich es ist, dass eine Person die Behçet-Krankheit entwickelt. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Männern aus dem Nahen Osten und Asien sowie bei Frauen aus den USA, anderen westlichen Ländern, Japan und Korea auf.
Genetische und erbliche Faktoren: Die Krankheit kann eine genetische oder vererbte Komponente haben. Die Behçet-Krankheit kann auch mit Bakterien, Viren oder Umweltfaktoren in Verbindung gebracht werden. Es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, bevor diese Vorschläge bestätigt werden können.
Symptome
Die Behçet-Krankheit betrifft jeden anders. Bei Menschen mit dieser Krankheit können Symptomschübe auftreten, bei denen die Symptome über einen Zeitraum von Wochen oder länger zunehmen und abnehmen. Die Symptome der Behçet-Krankheit können auch ohne Behandlung verschwinden.
Die Erkrankung verursacht eine Vielzahl von Symptomen, die verschiedene Bereiche des Körpers betreffen. Diese Symptome umfassen Folgendes.
Wunde Stellen im Mund
Typischerweise sind schmerzhafte Wunden im Mund das erste Symptom der Behçet-Krankheit. Die Krankheit kann dazu führen, dass sich ein einzelnes Geschwür oder mehr als eine Wunde entwickelt.
Diese Wunden können von überall im Mund kommen. Bestimmte Bereiche umfassen die Zunge, die Lippen, das Zahnfleisch, die Mandeln, die Wangenauskleidung, das Dach des Mundes und den Rachen.
Durch Behçet-Krankheit verursachte Mundschmerzen können sein:
- schmerzlich
- flach oder tief
- rund oder oval
- weiße oder gelbe Basis mit einem roten Heiligenschein, der die Wunde umgibt
- im Bereich von 1 bis 20 Millimeter
Wunden im Mund verschwinden oft innerhalb von 10 bis 20 Tagen mit gelegentlichen Narben.
Wunden im Genitalbereich
Laut NIAMS wird mehr als die Hälfte der Menschen mit Behçet-Krankheit Genitalläsionen entwickeln. Diese Zahl umfasst sowohl Männer als auch Frauen.
Männer können Geschwüre am Hodensack und am Penisschaft oder am Kopf haben. Manchmal sind diese Läsionen mit einer anderen Erkrankung verbunden, die als Nebenhodenentzündung bezeichnet wird, einer Entzündung der Röhren, die Spermien transportieren.
Bei Frauen können Läsionen an Vulva, Vagina und Gebärmutterhals auftreten
Diese Wunden treten typischerweise auf als:
- schmerzhafte rote, offene Wunden
- kann groß und tief sein
Wenn diese Wunden heilen, wirkt sich Narbenbildung häufig auf den Bereich aus.
Hautwunden
Bei Menschen mit Behçet-Krankheit können Hautprobleme auftreten, die als Erythema nodosum bezeichnet werden. Diese entzündliche Hautreaktion führt dazu, dass die Haut rote und zarte Knötchen entwickelt, die häufig geschwürig sind.
Diese Läsionen können Ähnlichkeiten mit eitergefüllten Beulen oder Blutergüssen aufweisen. Andere mit der Behçet-Krankheit verbundene Läsionen umfassen akneiforme Knötchen, Pseudofollikulitis und papulopustuläre Läsionen.
Augenprobleme
Bei Menschen mit Behçet-Krankheit kommt es häufig zu Entzündungen der mittleren Augenschicht. Dieser Zustand ist als Uveitis bekannt.
Die vordere Uveitis betrifft die Vorderseite des Auges. Häufige Symptome sind Schmerzen, verschwommenes Sehen, Lichtempfindlichkeit und übermäßige Tränenproduktion. Im Auge ist möglicherweise eine Eiterschicht zu sehen.
Die hintere Uveitis betrifft den Augenhintergrund und die Netzhaut. Häufige Symptome sind verschwommenes Sehen, Schwimmer, Schmerzen, Rötung und Lichtempfindlichkeit.
Augenprobleme, die durch die Behçet-Krankheit verursacht werden, können schwerwiegende Komplikationen verursachen, wenn sie unbehandelt bleiben, einschließlich Blindheit oder teilweisem Verlust des Sehvermögens.
Gefäßprobleme
Eine Entzündung der Venen und Arterien kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Blutgerinnseln, Aneurysmen und verengten oder verstopften Gefäßen führen.
Menschen mit Behçet-Krankheit können unter einer als Thrombophlebitis bezeichneten Erkrankung leiden, mit Symptomen wie Rötung, Schmerzen, Wärme und Schwellung einer Extremität aufgrund des Vorhandenseins eines Blutgerinnsels. Es wurde auch über Brustgeräusche berichtet.
Arthritis
Ein oder mehrere Gelenke können von Gelenkentzündungen im Zusammenhang mit der Behçet-Krankheit betroffen sein. Der Schmerz, die Schwellung und die Steifheit verschwinden normalerweise im Laufe einiger Wochen.
Zu den am häufigsten betroffenen Gelenken gehören Knie, Knöchel, Handgelenke und Ellbogen. Bei einigen Menschen, die von der Behçet-Krankheit betroffen sind, treten Rücken- oder Gesäßschmerzen auf, die durch eine Entzündung eines Gelenks im Becken verursacht werden.
Bei Arthritis im Zusammenhang mit Behçet treten keine dauerhaften Gelenkschäden auf
Wunden im Darm
Manchmal können sich überall im Verdauungssystem vom Mund bis zum Anus Geschwüre bilden. Bei Patienten, die in diesem Bereich betroffen sind, können Symptome wie Appetitlosigkeit, Schmerzen, Erbrechen, Durchfall und Rektalblutungen auftreten.
Bei einigen Patienten kann sich eine seltene Erkrankung entwickeln, die als Budd-Chiari-Syndrom bekannt ist. In diesem Zustand ist die Vene, die Blut von der Leber wegführt, blockiert.
Lungenprobleme
Obwohl selten, kann die Lunge von der Behçet-Krankheit betroffen sein. Der Zustand kann Symptome wie Husten, Atemnot und Aneurysmen in der Lungenarterie verursachen.
Probleme des Zentralnervensystems
Die Behçet-Krankheit kann zu Entzündungen des Gehirns und des Hirnstamms führen. Diese Entzündung kann Symptome wie Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Schlaganfälle, Persönlichkeitsveränderungen, Orientierungslosigkeit, Fieber, Gleichgewichtsstörungen und Gedächtnisverlust verursachen.
Zu den Symptomen, die Patienten sofort dem Gesundheitsteam melden sollten, gehören:
- Fieber
- Kopfschmerzen
- Nackensteife
- Schwierigkeiten bei der Koordination
Diese Symptome können auf eine Entzündung des Hirnstamms hinweisen. Unbehandelte Symptome können zu einem Schlaganfall führen.
Andere Symptome
In einigen Fällen kann eine Herz- oder Nierenerkrankung auftreten.
Zusätzlich können einige Patienten Mund- und Genitalgeschwüre mit entzündetem Knorpel entwickeln, die als MAGIC-Syndrom bezeichnet werden.
Dieses Symptom tritt am wahrscheinlichsten bei Patienten mit Behçet-Krankheit und einer anderen seltenen Erkrankung auf, die als rezidivierende Polychondritis bezeichnet wird.
Dieser Zustand führt zu einer Entzündung des Knorpels und anderen Bindegewebes im Körper.
Diagnose
Da es keinen einzigen Test zur Diagnose der Behçet-Krankheit gibt, müssen Ärzte alle Zustände ausschließen, die die Krankheit imitieren.
Die internationalen klinischen Kriterien für die Diagnose der Behçet-Krankheit verlangen, dass bestimmte Symptome vorliegen, damit eine Diagnose gestellt werden kann.
Eine Diagnose erfordert:
- Das Vorhandensein von wiederkehrenden Geschwüren im Mund mindestens dreimal in einem einzigen Jahr
Darüber hinaus müssen mindestens zwei der folgenden Kriterien erfüllt sein:
- wiederkehrende Geschwüre im Genitalbereich
- Augenentzündung (Uveitis) durch Augenuntersuchung bestätigt
- Hautwunden bei Erwachsenen, die keine Kortikosteroide einnehmen
- ein positiver Pathergietest innerhalb von 24-48 Stunden nach dem Test
Bei einem Pathergietest führt ein Arzt eine kleine, saubere Nadel in die Haut des Unterarms ein. Ein positives Ergebnis wird erzielt, wenn sich 1 bis 2 Tage nach dem Einführen der Nadel eine kleine rote Beule bildet.
Ausblick
Behçet ist eine lebenslange Erkrankung, aber die meisten Menschen mit dieser Krankheit können laut der American Behçet's Association ein erfülltes und produktives Leben führen.
Medikamente können Schmerzen lindern, Symptome kontrollieren und die Häufigkeit und Schwere von Fackeln verringern.
