Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Es hat schwerwiegende Auswirkungen auf das Gehirn.

CJD zerstört allmählich Gehirnzellen und bewirkt, dass sich winzige Löcher im Gehirn bilden.

Menschen mit CJD haben Schwierigkeiten, Körperbewegungen, Gang- und Sprachveränderungen sowie Demenz zu kontrollieren.

Es gibt keine Heilung für die Krankheit. Es schreitet schnell voran und jeder Fall ist tödlich. Eine Person stirbt normalerweise innerhalb eines Jahres nach Auftreten der Symptome.

Es gibt verschiedene Arten von CJD. Es kann sich sporadisch entwickeln, ohne dass ein Muster erkennbar ist. Es kann vererbt und übertragen werden.

"Klassische" CJD entwickelt sich bei Menschen über 60 und betrifft weltweit jedes Jahr eine von einer Million Menschen.

Ein anderer Typ, Variante CJD (vCJD) genannt, betrifft jüngere Menschen.

Eine Person kann vCJD erwerben, nachdem sie das Fleisch einer Kuh gegessen hat, die an einer spongiformen Rinderenzephalopathie leidet, die üblicherweise als Rinderwahnsinnskrankheit bezeichnet wird. Die Entwicklung von vCJD auf diese Weise ist jedoch selten.

Was ist CJD?

Eine Person mit CJD kann Veränderungen in der Stimmung, Persönlichkeit oder im Verhalten erfahren.

CJD ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE), die das Gehirn im Laufe der Zeit zerstört.

CJD wird durch ein Prion verursacht, ein falsch gefaltetes Protein, das seine Fehlbildung auf gesunde Varianten desselben Proteins übertragen kann.

Andere Arten von TSE beim Menschen sind das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, tödliche familiäre Schlaflosigkeit und Kuru. Beispiele bei anderen Tieren sind Scrapie bei Schafen und Ziegen und spongiforme Rinderenzephalopathie bei Rindern.

Labortests zeigen, dass eine Übertragung zwischen Tieren auftreten kann, dies bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass CJD zwischen Menschen übertragbar ist.

Eine Übertragung kann jedoch beispielsweise durch Transfusionen oder Transplantationen von infiziertem Blut oder infiziertem Gewebe möglich sein.

Die Übertragung erfolgt nicht durch zufälligen Kontakt.

Symptome

CJD hat eine lange Inkubationszeit. Es kann Jahrzehnte dauern, bis Symptome auftreten.

Symptome treten auf, wenn die Krankheit Gehirnzellen zerstört. Der Zustand der Person wird sich schnell verschlechtern. Die symptomatische Periode dauert durchschnittlich 4 bis 5 Monate, und die Krankheit verläuft normalerweise innerhalb eines Jahres tödlich.

Die typischen Symptome von CJD sind ein schnelles Fortschreiten von Demenz und Myoklonus - krampfhafte, unwillkürliche Bewegung von Muskelgruppen.

Andere häufige Symptome von CJD sind:

  • Veränderungen in Stimmung, Persönlichkeit oder Verhalten
  • Gedächtnisverlust
  • beeinträchtigtes Urteilsvermögen

Die Erkrankung ähnelt möglicherweise der Alzheimer-Demenz oder der Huntington-Krankheit, aber es dauert Tage oder Wochen, bis sich die Symptome entwickeln, und nicht Jahre.

Mit fortschreitender Krankheit verschlechtern sich Probleme mit der Koordination und Muskelkontrolle. Mit der Zeit verliert die Person ihre Sehkraft und ihre Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen. Schließlich werden sie ins Koma fallen.

Autopsien des Gehirngewebes haben gezeigt, dass CJD zu bestimmten Veränderungen führt, die bei anderen Ursachen von Demenz nicht auftreten.

Es gibt verschiedene Arten von CJD. Die Symptome und das Fortschreiten der einzelnen können variieren.

Ursachen

Wissenschaftler glauben, dass Prionen für CJD und andere TSEs verantwortlich sind.

Ein Prion ist eine Art Protein mit einer abnormalen Struktur, das diese Abnormalität an andere Proteine ​​weitergibt. Dies schädigt das Gehirngewebe und verursacht die charakteristischen Symptome von CJD.

Prionen haben eine lange Inkubationszeit und sind schwer zu zielen. Sie enthalten auch keine genetische Information in Form von Nukleinsäuren wie DNA oder RNA.

CJD kann vererbt oder erworben werden. In einigen Fällen entwickelt es sich sporadisch ohne erkennbares Muster.

Sporadische CJD

In 85% der Fälle ist CJD sporadisch. Dies bedeutet, dass es keinen klaren Grund gibt, warum es sich entwickelt.

Geerbte CJD

Eine Person kann eine Familiengeschichte von CJD haben. Zwischen 10% und 15% der CJD-Fälle werden vererbt.

Die Krankheit kann sich entwickeln, wenn eine Veränderung im Gen auftritt, das die Bildung von Prionproteinen steuert.

Prionen enthalten keine genetische Information und benötigen keine Gene, um sich zu vermehren. Eine genetische Mutation kann jedoch dazu führen, dass Prionen abnormal wirken.

Wissenschaftler haben mehrere Mutationen im Priongen identifiziert. Die spezifische Mutation kann beeinflussen, wie häufig die Krankheit in einer Familie auftritt und welche Symptome am auffälligsten sind.

Allerdings wird nicht jeder, der Priongenmutationen hat, CJD entwickeln.

Erworbene CJD

Es gibt keine Hinweise darauf, dass CJD durch gelegentlichen Kontakt von einer Person zur anderen übergehen kann.

Die Übertragung kann jedoch während der Verwendung von menschlichem Wachstumshormon oder bei Eingriffen auftreten, an denen betroffenes Gehirn- oder Nervensystemgewebe beteiligt ist. Diese Verfahren können Folgendes umfassen:

  • Hornhauttransplantation
  • Elektrodenimplantation
  • Meningealtransplantat, ein Transplantat der äußeren Beschichtung des Gehirns

Weniger als 1% der CJD-Fälle werden erworben.

Es ist möglich, vCJD zu erwerben, nicht klassisches CJD, indem Fleisch von einer Kuh gegessen wird, die eine spongiforme Rinderenzephalopathie hatte. Eine Person kann klassische CJD nicht durch Essen erwerben.

Erfahren Sie hier mehr über die Ursachen von CJD.

Diagnose

Kein Test kann eine Diagnose von CJD bestätigen. Dies kann nur eine Gehirnbiopsie, und das Verfahren ist zu riskant, wenn eine Person lebt.

Einige Tests und bildgebende Verfahren können einem Arzt jedoch bei der Diagnose helfen.

Während der aphysischen Untersuchung sucht der Arzt nach Muskelkrämpfen und überprüft die Reflexe der Person. Diese können reaktiver als gewöhnlich sein.

Außerdem können die Muskeln übermäßig straff oder verwelkt sein, je nachdem, wo die Krankheit das Gehirn betrifft.

Avision oder Sehtest können Sehverlust erkennen, und ein EEG kann ungewöhnliche elektrische Impulse aufdecken, die die Krankheit charakterisieren können.

Ein ACT-Scan oder eine MRT können einen Schlaganfall als Ursache für Symptome ausschließen. MRT-Scans können auch Veränderungen zeigen, die für CJD charakteristisch sind.

Ein Arzt kann die Wirbelsäulenflüssigkeit mithilfe einer Alumbalpunktion, auch als Wirbelsäulenhahn bezeichnet, testen, um andere Ursachen für Demenz auszuschließen. Dieser Test kann zeigen, ob eine Infektion oder ein erhöhter Druck im Zentralnervensystem vorliegt.

Wenn das 14-3-3-Protein in der Rückenmarksflüssigkeit vorhanden ist und die Person typische Symptome aufweist, kann dies auf eine CJD hinweisen.

Gehirnbiopsien nach dem Tod zeigen, dass das Gehirngewebe schwammig ist, mit winzigen Löchern, in denen Klumpen von Nervenzellen zerstört wurden.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für CJD und keine Medikamente können es kontrollieren oder sein Fortschreiten verlangsamen. Wissenschaftler prüfen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für die zukünftige Verwendung.

Derzeit versuchen Ärzte, die Symptome zu lindern und die Person so angenehm wie möglich zu machen.

Opiat-Medikamente können helfen, die Schmerzen zu lindern. Clonazepam und Natriumvalproat können auch dazu beitragen, unwillkürliche Bewegungen wie Muskelzuckungen zu lindern.

In den späteren Phasen wird ein Betreuer die Person häufig bewegen, um Dekubitus zu vermeiden. Ein Katheter leitet den Urin der Person ab und sie erhält intravenös Nährstoffe.

Verhütung

In einem Krankenhaus umfassen vorbeugende Maßnahmen:

  • Sterilisieren aller medizinischen Geräte
  • Keine Hornhautspenden von Personen mit CJD-Risiko annehmen

Jeder, der sich um eine Person mit CJD kümmert, sollte einige Richtlinien befolgen, darunter:

  • Bedecken offener Wunden, Schnitte und Schürfwunden auf der Haut
  • Tragen Sie beim Umgang mit Gewebe, Blut oder Flüssigkeit Handschuhe
  • ein Einwegkleid oder Kleidung tragen
  • Verwenden Sie einen Gesichtsschutz, einen Augenschutz oder eine Maske, wenn die Gefahr besteht, dass kontaminierte Flüssigkeit verspritzt wird
  • Sterilisationsgeräte, die an oder in der Nähe der Person verwendet werden
  • Verwenden Sie Einwegbettwäsche oder Einweichen der Bettwäsche in einer Chlorlösung für mindestens 1 Stunde

Wissenschaftler untersuchen weiterhin, wie sich CJD auf das Gehirn auswirkt, um wirksame Behandlungen zu entwickeln.

Um die mögliche Übertragung von TSE auf den Menschen zu vermeiden, gelten in den meisten Ländern derzeit Beschränkungen, einschließlich strenger Richtlinien für den Umgang mit infizierten Kühen.

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