Was ist das Cushing-Syndrom?
Das Cushing-Syndrom ist eine hormonelle Erkrankung. Es passiert, wenn der Cortisolspiegel einer Person zu hoch ist. Es kann schwerwiegende und weitreichende Auswirkungen auf den Körper haben.
Es resultiert oft aus der Verwendung von Medikamenten, die zu einem hohen Cortisolspiegel im Körper führen. Andere Ursachen sind jedoch ein gutartiger oder krebsartiger Tumor.
Menschen verwechseln manchmal das Cushing-Syndrom mit der Cushing-Krankheit. Die beiden sind verwandt, aber nicht gleich.
Ursachen
Bei Morbus Cushing und Cushing-Syndrom können eine Reihe von Faktoren zu einem hohen Spiegel des Hormons Cortisol führen. Dies führt wiederum zu einer Reihe von Symptomen.
Morbus Cushing
Eine Ursache für das Cushing-Syndrom ist die Cushing-Krankheit. Dies ist eine seltene Erkrankung, die auftritt, wenn ein Hypophysenadenom - ein nicht krebsartiger Tumor in der Hypophyse - hohe Spiegel eines Hormons freisetzt, das als adrenocorticotropes Hormon (ACTH) bekannt ist.
Diese hohen ACTH-Spiegel lösen hohe Cortisolspiegel aus, was zu einer Reihe von Symptomen führt.
Manchmal bilden sich die Tumoren aufgrund bestimmter genetischer Veränderungen oder Syndrome. Meistens ist unklar, warum es passiert.
Genetics Home Reference beachten Sie, dass es normalerweise bei Erwachsenen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auftritt, aber auch Kinder betreffen kann.
Statistiken zufolge sind weltweit etwa 10 bis 15 Menschen pro Million betroffen.
Sieben von zehn Menschen mit Morbus Cushing sind Frauen.
Cushing-Syndrom
Das Cushing-Syndrom umfasst die Cushing-Krankheit, tritt jedoch am häufigsten auf, wenn die Verwendung von Steroidmedikamenten den Hormonspiegel beeinflusst.
Neben Menschen mit Morbus Cushing gehören zu den Personen, bei denen das Risiko besteht, an Cushing zu erkranken, diejenigen, die:
- Nehmen Sie große Dosen Steroidmedikamente für eine andere Krankheit wie Asthma ein
- einen Tumor in der Nebenniere haben
- haben Krebstumoren, die ACTH produzieren, zum Beispiel bestimmte Lungenkrebsarten
All diese Faktoren können zu einem hohen Cortisolspiegel im Körper führen.
Seltener entwickeln sich Tumore in anderen Organen, die ACTH freisetzen, was zu ähnlichen Symptomen führt.
Wenn das Cushing-Syndrom aus Gründen auftritt, die nicht mit Medikamenten zusammenhängen, sind laut der American Association of Neurological Surgeons (AANS) 70 Prozent dieser Fälle auf die Cushing-Krankheit zurückzuführen.
Pseudo-Cushing-Syndrom
Das Pseudo-Cushing-Syndrom tritt auf, wenn die Symptome denen des Cushing-Syndroms ähnlich sind. Weitere Tests zeigen jedoch, dass das Syndrom nicht vorliegt. Häufige Ursachen sind zu viel Alkoholkonsum, Fettleibigkeit, anhaltend hoher Blutzuckerspiegel, Schwangerschaft und Depression.
Wie passiert das?
Das Körpersystem, das die Hormonproduktion steuert, ist das endokrine System.
Innerhalb dieses Systems arbeiten die Drüsen zusammen und produzieren verschiedene Arten von Hormonen.
Die Hormone, die eine Drüse produziert, können die Hormonproduktion anderer Drüsen direkt beeinflussen.
Diese Drüsen umfassen die Nebennieren, die Hypophyse, die Schilddrüse, die Nebenschilddrüsen, die Bauchspeicheldrüse, die Eierstöcke und die Hoden.
Die Nebennieren befinden sich direkt über den Nieren. Sie produzieren Cortisol zusammen mit anderen Hormonen. Cortisol ist das primäre Stresshormon und das wichtigste natürliche Glukokortikoid (GC) beim Menschen.
Cortisol hilft zu regulieren, wie der Körper Proteine, Kohlenhydrate und Fett aus der Nahrung in Energie umwandelt.
Es hilft auch, den Blutdruck und den Blutzuckerspiegel zu kontrollieren und die Herz-Kreislauf-Funktion aufrechtzuerhalten. Es kann das Immunsystem unterdrücken und beeinflusst, wie der Körper auf Stress reagiert.
Wenn der Cortisolspiegel anhaltend hoch ist, kann dies zum Cushing-Syndrom führen.
In einigen Fällen können genetische Faktoren eine Rolle spielen, aber das Cushing-Syndrom und die Cushing-Krankheit scheinen in Familien nicht vorzukommen.
Typen
Es gibt zwei Arten des Cushing-Syndroms.
Exogenes Cushing-Syndrom
Das exogene Cushing-Syndrom liegt vor, wenn die Ursache von etwas außerhalb der Körperfunktion herrührt.
Es resultiert häufig aus der langfristigen, hochdosierten Anwendung von Kortikosteroid-Medikamenten, auch als Glukokortikoide bekannt. Diese ähneln Cortisol.
Beispiele beinhalten:
- Prednison
- Dexamethason
- Methylprednisolon
Menschen mit rheumatoider Arthritis, Lupus, Asthma und Empfänger einer Organtransplantation benötigen möglicherweise hohe Dosen dieser Medikamente.
Injizierbare Kortikosteroide, eine Behandlung gegen Gelenkschmerzen, Rückenschmerzen und Schleimbeutelentzündung, können ebenfalls zum Cushing-Syndrom führen.
Steroidmedikamente, die das Risiko für das Cushing-Syndrom nicht zu erhöhen scheinen, sind:
- Steroid-Cremes, eine Behandlungsoption für Ekzeme
- inhalative Steroide, eine Behandlung für Asthma
Das Nationale Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen (NIDDK) stellt fest, dass in den USA jedes Jahr über 10 Millionen Menschen Glukokortikoid-Medikamente einnehmen. Es bleibt jedoch unklar, wie viele die Symptome des Cushing-Syndroms entwickeln.
Endogenes Cushing-Syndrom
Das endogene Cushing-Syndrom tritt auf, wenn die Ursache aus dem Körperinneren stammt, beispielsweise wenn die Nebennieren zu viel Cortisol produzieren.
Die Cushing-Krankheit ist ein Beispiel dafür.
Ähnliche Symptome können auch von Nebennierentumoren oder von einem gutartigen oder bösartigen Tumor in der Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse, Thymusdrüse oder Lunge herrühren.
Auch diese können zu einer Überproduktion von Cortisol führen.
Symptome
Das Cushing-Syndrom kann verschiedene Körperteile betreffen. Die Symptome können je nach Ursache bei den einzelnen Personen sehr unterschiedlich sein.
Gewichtszunahme ist ein Schlüsselsymptom. Ein hoher Cortisolspiegel führt zu einer Umverteilung des Fettes, insbesondere auf Brust und Magen, sowie zu einer Abrundung des Gesichts. Ein „Büffelbuckel“ kann sich entwickeln, wenn sich Fett im Nacken und auf den Schultern ansammelt.
Andere häufige Anzeichen und Symptome sind:
- eine Ausdünnung der Haut
- übermäßige rosa oder lila Dehnungsstreifen als Striae bekannt
- leichte Blutergüsse
- hoher Blutdruck
- Osteoporose
- Muskelschwäche
- Unterbrechung oder Veränderungen der Menstruation
Die Gliedmaßen können im Vergleich zum Rest des Körpers dünn sein und das Gesicht wird geschwollen, gerundet und rot.
Das Cushing-Syndrom kann die Haut auf folgende Weise beeinflussen:
- Die Haut wird dünn.
- Es quetscht leicht.
- Rötlich-violette Dehnungsstreifen können an Bauch, Gesäß, Gliedmaßen und Brüsten auftreten.
- Flecken können sich auf Schultern, Brust und Gesicht entwickeln.
- Verdunkelte Haut erscheint um den Hals.
- Ödeme oder Wassereinlagerungen treten in der Haut auf.
- Kleinere Verletzungen wie Schürfwunden, Schnitte, Kratzer und Insektenstiche heilen länger.
Frauen können übermäßiges Gesichts- und Körperhaar haben, was als Hirsutismus bekannt ist. Die Stimme einer Frau kann sich vertiefen und sie kann die Haare auf ihrem Kopf verlieren. Die Menstruation kann unregelmäßig und seltener werden und vollständig aufhören.
Die Muskeln in Schultern, Gliedmaßen und Hüften können schwächer werden, und der hohe Cortisolspiegel kann zu Osteoporose oder brüchigen Knochen führen, was das Risiko von Frakturen erhöht.
Veränderungen der psychischen Gesundheit können auftreten und möglicherweise zu Folgendem führen:
- Angstzustände und Depression
- Reizbarkeit
- Verlust der emotionalen Kontrolle
- extreme Stimmungsschwankungen
- Panikattacken
- Selbstmordgedanken
Sexuelle Probleme umfassen eine geringere Libido oder Sexualtrieb. Ein Mann kann eine erektile Dysfunktion haben, was die Unfähigkeit ist, eine Erektion zu erreichen oder aufrechtzuerhalten.
Die Symptome von Cushing können die Fruchtbarkeit sowohl bei Frauen als auch bei Männern beeinträchtigen. Wenn die Nebennieren jedoch auch Testosteron und andere Hormone überproduzieren, kann dies die Libido erhöhen.
Komplikationen
Nach Angaben des NIDDK können andere Probleme und Komplikationen Folgendes umfassen:
- hoher Blutdruck
- Blutgerinnsel, Schlaganfall und Herzinfarkt
- ungesunde Cholesterinspiegel
- Typ-2-Diabetes und Insulinresistenz
- erhöhter Durst, häufigeres Wasserlassen und starkes Schwitzen
Andere Komplikationen sind:
- ein höheres Risiko für lebensbedrohliche Blutinfektionen und andere ungewöhnliche Infektionen
- Osteoporose
- Nierensteine
- Verlust von Muskelmasse und Kraft
- Veränderungen in der mentalen Funktion
Laut NIDDK kann das Cushing-Syndrom bei Kindern zu Fettleibigkeit und einer langsamen Wachstumsrate führen.
Jeder, der Kortikosteroid-Medikamente gegen Asthma, Arthritis oder entzündliche Darmerkrankungen (IBD) einnimmt und bei denen Anzeichen und Symptome des Cushing-Syndroms auftreten, sollte dies so bald wie möglich seinem Arzt mitteilen.
Diagnose
Andere Zustände und Krankheiten können ähnliche Symptome aufweisen, daher ist es wichtig, diese zuerst zu beseitigen.
Wenn der Arzt glaubt, dass möglicherweise ein hormonelles Problem vorliegt, wird er die Person wahrscheinlich an einen Endokrinologen überweisen, der auf das Hormonsystem des Körpers spezialisiert ist.
Tests zur Beurteilung der ACTH-Werte können Folgendes umfassen:
- ein Urintest
- eine Blutuntersuchung
- ein Speicheltest
Wenn ein Arzt das Cushing-Syndrom vermutet, fordert er weitere Tests an, z. B. MRT-Bildgebungstests, um die Ursache zu untersuchen. Diese Tests können einen zugrunde liegenden Tumor erkennen, ob gutartig oder bösartig.
Manchmal kann ein minderwertiger IPSS-Test (Petrosal Sinus Sampling) erforderlich sein. Dies ist ein spezialisierter Bluttest, der zusammen mit anderen Tests dazu beitragen kann, die Quelle von ACTH im Körper zu identifizieren.
Während des Wartens auf die Ergebnisse kann der Arzt Metyrapon verschreiben. Dies blockiert die Produktion von Cortisol und senkt dessen Konzentration im Blut.
Behandlung
Die Behandlung zielt darauf ab, die Quelle des überschüssigen Cortisols zu finden und dessen Spiegel zu senken.
Die Art der Behandlung hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der Ursache des Syndroms.
Wenn Tests zeigen, dass die Person an Morbus Cushing leidet, muss sie möglicherweise operiert werden, um den Hypophysentumor zu entfernen.
Wenn eine Person Cushing-Symptome hat, weil sie Kortikosteroide zur Behandlung eines Gesundheitszustands verwendet, kann der Arzt die Dosis des Arzneimittels reduzieren oder durch ein Nicht-Kortikosteroid-Medikament ersetzen.
Personen sollten ihre Kortikosteroid-Dosierungen niemals ohne ärztliche Aufsicht senken. Dies könnte zu gefährlich niedrigen Cortisolspiegeln und möglicherweise lebensbedrohlichen Komplikationen führen.
Einige Menschen müssen möglicherweise operiert werden, um einen Hypophysentumor zu entfernen. Ein Chirurg kann einen Tumor durch die Nase der Person entfernen. Tumoren in den Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse oder der Lunge müssen möglicherweise entweder konventionell oder laparoskopisch operiert werden.
Nach der Operation muss die Person Cortisol-Ersatzmedikamente einnehmen, bis die normale Hormonproduktion wieder hergestellt ist.
Die Behandlung zur Behandlung eines Tumors kann Strahlentherapie und Chemotherapie umfassen, je nachdem, ob der Tumor bösartig oder gutartig ist.
Zu den Arzneimitteln, die derzeit zur Behandlung des Cushing-Syndroms zugelassen sind, gehören Mifepriston (Korlym) und Pasireotid (Signifor).
Ärzte können andere Medikamente off-label verschreiben.
Dies bedeutet, dass ein Medikament nicht speziell für diese Erkrankung zugelassen ist, aber die Erfahrung von Ärzten hat gezeigt, dass diese Medikamente für die Erkrankung wirksam sind.
Zu den Medikamenten, die Menschen für Cushing's vom Etikett nehmen können, gehören:
- Ketoconazol (Nizoral)
- Mitotan (Lysodren)
- Metyrapon (Metopiron)
Diese können auf verschiedene Weise dazu beitragen, die übermäßige Produktion von Cortisol zu kontrollieren. Die Forschung an anderen Medikamenten, die ebenfalls hilfreich sein können, wird fortgesetzt.
Ein Chirurg muss möglicherweise die Nebenniere entfernen, wenn keine andere Behandlung funktioniert.
Wegbringen
Das Cushing-Syndrom und die Cushing-Krankheit sind schwerwiegende Erkrankungen. Ohne Behandlung können sie tödlich sein.
Wenn eine Person jedoch rechtzeitig eine ordnungsgemäße Diagnose hat, kann sie durch eine chirurgische oder medizinische Behandlung zu einem gesünderen Leben zurückkehren.
Lebenslanges Follow-up ist wichtig, um das Risiko möglicher Komplikationen zu verringern und die Lebensqualität der Person zu verbessern.
