Was Sie über Dystonie wissen müssen

Dystonie ist eine Reihe von Bewegungsstörungen, die unwillkürliche Bewegungen und ausgedehnte Muskelkontraktionen beinhalten. Es kann zu verdrehten Körperbewegungen, Zittern und ungewöhnlichen oder unangenehmen Körperhaltungen kommen.

Bei einigen kann der gesamte Körper an den Bewegungen beteiligt sein, bei anderen sind nur bestimmte Körperteile betroffen. Manchmal sind Dystonie-Symptome mit bestimmten Aufgaben verbunden, wie z. B. dem Schreiben, wie bei einem Schreibkrampf.

Schnelle Fakten zur Dystonie

• Dystonie ist keine einzelne Erkrankung, sondern eine Reihe von Erkrankungen.
• Es gibt viele Ursachen für Dystonie, einschließlich Medikamente, Sauerstoffmangel und Huntington-Krankheit.
• Die Diagnose wird wahrscheinlich eine Reihe von Tests und bildgebenden Verfahren umfassen.
• Die Behandlung hängt von der Art der Dystonie ab, kann jedoch auch Medikamente, physikalische Therapie und chirurgische Eingriffe umfassen.

Was ist Dystonie?

Dystonien sind eine Gruppe von neurologischen Erkrankungen.

Dystonie ist eine neurologische Erkrankung, die das Gehirn und die Nerven betrifft. Es hat jedoch keinen Einfluss auf die kognitiven Fähigkeiten (Intelligenz), das Gedächtnis und die Kommunikationsfähigkeiten.

Es ist in der Regel ein progressiver Zustand, aber dies ist nicht immer der Fall.

Dystonie kann vererbt werden, und ein Gen, das eine Rolle spielt, wurde identifiziert. Es wurden jedoch andere Ursachen festgestellt, beispielsweise die Einnahme bestimmter Medikamente. Einige Krankheiten, wie einige Formen von Lungenkrebs, können auch Anzeichen und Symptome einer Dystonie hervorrufen.

Die Behandlung kann Medikamente vom Typ Dopamin oder Beruhigungsmittel umfassen. Manchmal kann eine Operation helfen.

Laut der American Association of Neurological Surgeons sind in den USA bis zu 250.000 Menschen von Dystonie betroffen. Sie legen nahe, dass es die dritthäufigste Bewegungsstörung nach essentiellem Tremor und Parkinson ist.

Obwohl die meisten Fälle von Dystonie bei Menschen im Alter von 40 bis 60 Jahren auftreten, kann sie alle Altersgruppen betreffen.

Symptome

Die Symptome einer Dystonie variieren von leicht bis schwer und können verschiedene Körperteile betreffen. Die frühen Symptome sind:

• Fußkrämpfe
• ein "schleppendes Bein"
• unkontrollierbares Blinken
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• unwillkürliches Ziehen des Halses

Anzeichen und Symptome variieren je nach Art der Dystonie. Im Folgenden finden Sie einige gängige Beispiele:

Zervikale Dystonie

Zervikale Dystonie, auch Torticollis genannt, ist die häufigste Form. Es betrifft nur einen Körperteil und beginnt im Allgemeinen später im Leben. Die Nackenmuskeln sind am stärksten betroffen. Symptome können sein:

• Verdrehen von Kopf und Hals
• Vorwärtsziehen von Kopf und Hals
• Kopf und Nacken nach hinten ziehen
• seitlich an Kopf und Hals ziehen

Zervikale Dystonie kann leichte bis schwere Symptome hervorrufen. Wenn Muskelkrämpfe und -kontraktionen häufig und stark genug sind, kann es auch zu Steifheit und Schmerzen kommen.

Blepharospasmus

Blepharospasmus beeinflusst die Muskulatur des Auges.

Die Muskeln um die Augen sind betroffen. Symptome können sein:

• Photophobie (Lichtempfindlichkeit)
• Reizung der Augen
• übermäßiges Blinken, oft unkontrollierbar
• Augen schließen sich unkontrolliert

Menschen mit schweren Symptomen können es möglicherweise unmöglich finden, ihre Augen für einige Minuten zu öffnen.

Die Mehrheit der Menschen mit Blepharospasmus stellt fest, dass sich die Symptome im Laufe des Tages verschlechtern.

Dopa-responsive Dystonie

Dopa-responsive Dystonie betrifft hauptsächlich die Beine. Der Beginn erfolgt im Alter von 5 bis 30 Jahren. Diese Art von Dystonie spricht gut auf Levodopa an, ein Dopamin-Medikament.

Das häufigste Symptom ist ein steifer, ungewöhnlicher Gang, bei dem die Fußsohle nach oben gebeugt ist. In einigen Fällen kann sich der Fuß am Knöchel nach außen drehen.

Hemifazialer Krampf

Das Individuum erfährt Krämpfe in den Muskeln auf einer Seite des Gesichts. Die Symptome können stärker ausgeprägt sein, wenn die Person unter psychischem Stress steht oder körperlich müde ist.

Kehlkopfdystonie

Die Muskeln in der Voice Box (Kehlkopf) verkrampfen sich. Menschen mit Kehlkopfdystonie klingen beim Sprechen oder Erwürgen möglicherweise sehr leise und atemlos - je nachdem, auf welche Weise sich die Muskeln verkrampfen (rein oder raus).

Oromandibuläre Dystonie

Diese Art der Dystonie betrifft die Kiefer- und Mundmuskulatur. Der Mund kann nach außen und oben ziehen.

Einige Personen haben nur Symptome, wenn die Muskeln von Mund und Kiefer verwendet werden, während andere Symptome auftreten können, wenn die Muskeln nicht verwendet werden. Einige Personen haben möglicherweise Dysphagie (Schluckbeschwerden).

Schreibkrampf

Der Schreibkrampf beinhaltet unkontrollierbare Krämpfe und Bewegungen in Arm und Handgelenk. Dies ist eine aufgabenspezifische Dystonie, da sie Menschen betrifft, die viel schreiben, bevor Symptome auftreten.

Andere aufgabenspezifische Dystonien

• Musikerkrampf
• Schreibkrampf
• Golfkrampf

Generalisierte Dystonie

Generalisierte Dystonie betrifft normalerweise Kinder zu Beginn der Pubertät. Die Symptome treten im Allgemeinen in einem der Gliedmaßen auf und breiten sich schließlich auf andere Körperteile aus.

Symptome sind:

• Muskelkrämpfe.
• Eine abnormale, verdrehte Haltung aufgrund von Kontraktionen und Krämpfen in den Gliedmaßen und im Oberkörper.
• Ein Glied (oder Fuß) kann sich nach innen drehen.
• Körperteile können plötzlich schnell ruckeln.

Paroxysmale Dystonie

In dieser seltenen Version der Dystonie treten Muskelkrämpfe und abnormale Körperbewegungen nur zu bestimmten Zeitpunkten auf.

Ein paroxysmaler Dystonie-Anfall kann während eines Anfalls (Anfall) wie Epilepsie aussehen. Im Gegensatz zur Epilepsie verliert das Individuum jedoch nicht das Bewusstsein und ist sich seiner Umgebung bewusst. Ein Angriff kann nur wenige Minuten dauern, in einigen Fällen jedoch mehrere Stunden. Die folgenden Auslöser können einen Angriff auslösen:

• mentaler Stress
• Müdigkeit (Müdigkeit)
• Alkoholische Getränke konsumieren
• Kaffee konsumieren
• eine plötzliche Bewegung

Typen

Dystonie kann nach ihrer zugrunde liegenden Ursache klassifiziert werden:

Primäre Dystonie - nicht mit einer anderen Erkrankung verbunden. Es kann keine Ursache identifiziert werden.

Sekundäre Dystonie - im Zusammenhang mit Genetik, einer neurologischen Veränderung oder einer Verletzung.

Dystonie wird auch nach den betroffenen Körperteilen definiert:

• Fokale Dystonie - nur ein Körperteil ist betroffen.
• Segmentale Dystonie - betrifft zwei oder mehr verbundene Körperregionen.
• Multifokale Dystonie - mindestens zwei nicht verbundene Körperregionen sind betroffen.
• Generalisierte Dystonie - sowohl die Beine als auch andere Körperregionen sind betroffen.
• Hemidystonie - die Hälfte des gesamten Körpers ist betroffen.

Ursachen

Die Ursachen der Dystonie hängen davon ab, ob sie primär oder sekundär ist.

Ursachen der primären Dystonie

Bei der primären Dystonie wird keine zugrunde liegende Ursache identifiziert. Experten glauben, dass es ein Problem mit einem Teil des Gehirns sein könnte, der als Basalganglien bezeichnet wird. Diese Region ist für unwillkürliche Bewegungen verantwortlich.

Es kann sein, dass in den Basalganglien nicht genug oder die falschen Arten von Neurotransmittern produziert werden, was zu Symptomen einer primären Dystonie führt. Es ist auch möglich, dass genug produziert wird, aber nicht der richtige Typ für eine ordnungsgemäße Muskelfunktion. Forscher glauben, dass auch andere Hirnregionen beteiligt sind.

Einige Arten von Dystonie sind mit fehlerhaften Genen verbunden.

Ursachen der sekundären Dystonie

Diese Art von Dystonie wird durch eine Kombination verschiedener Zustände und Krankheiten verursacht; zum Beispiel:

• Hirntumoren
• Kohlenmonoxid- oder Schwermetallvergiftung
• Sauerstoffentzug
• Zerebralparese - In einigen Fällen ist Dystonie ein Symptom für Zerebralparese
• Huntington-Krankheit
• MS (Multiple Sklerose)
• Einige Infektionen wie Enzephalitis, TB (Tuberkulose) oder HIV
• streicheln
• traumatische Hirn- oder Wirbelsäulenverletzung
• Morbus Wilson

Die Parkinson-Krankheit ist auch eine neurodegenerative Erkrankung, die denselben Teil des Gehirns betrifft wie die Dystonie - die Basalganglien. Aus diesem Grund können beide Zustände manchmal bei derselben Person auftreten.

Arzneimittelinduzierte Dystonie

Bestimmte Medikamente können Dystonie verursachen. Fälle von medikamenteninduzierter Dystonie treten normalerweise nach nur einer Exposition gegenüber einem Medikament auf. Im Allgemeinen ist dies relativ einfach erfolgreich zu behandeln.

Manchmal kann sich jedoch nach längerer Einnahme eines Arzneimittels eine Dystonie entwickeln. Dies wird als Spätdystonie bezeichnet. Spätdystonie wird am häufigsten durch Medikamente verursacht, die als Neuroleptika bezeichnet werden und zur Behandlung von psychiatrischen, Magen- und Bewegungsstörungen eingesetzt werden.

Zu den Medikamenten, die eine medikamenteninduzierte Dystonie verursachen können, gehören:

• Acetophenazin (Tindal)
• Loxapin (Loxitan, Daxolin)
• Piperacetazin (Quide)
• Thioridazin (Mellaril)
• Trifluoperazin (Stelazin)
• Trimeprazin (Temaril)

Diagnose

Die Diagnose einer Dystonie kann einen MRT-Scan umfassen.

Eine visuelle Untersuchung der körperlichen Symptome ist ein wesentlicher Bestandteil der Diagnose von Dystonie.

Der Arzt muss jedoch einige Tests durchführen und gezielte Fragen stellen, um festzustellen, ob er an primärer oder sekundärer Dystonie leidet.

Zunächst wird ein Arzt die Kranken- und Familienanamnese untersuchen.

Die folgenden Tests und Verfahren können dabei helfen, festzustellen, welche Art von Dystonie sie haben:

Blut- und Urintests - um festzustellen, ob Toxine oder Infektionen vorliegen, und um die Organfunktion (wie die Leber) zu überprüfen.

Gentest - um nach fehlerhaften (abnormalen, mutierten) Genen zu suchen und andere Zustände wie die Huntington-Krankheit auszuschließen.

MRT-Scan - um Hirnschäden oder einen Tumor aufzudecken.

Levodopa - Wenn sich die Symptome nach der Einnahme von Levodopa schnell bessern, wird der Arzt höchstwahrscheinlich eine früh einsetzende Dystonie diagnostizieren.

Medikamentenbehandlungen

Die folgenden sind übliche Behandlungen für Dystonie:

Levodopa

Personen, bei denen eine auf Dopa ansprechende Dystonie diagnostiziert wurde, wird eine Levodopa-Behandlung verschrieben. Dieses Medikament erhöht den Dopaminspiegel - einen Neurotransmitter. Bei Menschen, die Levodopa einnehmen, kann es zunächst zu Übelkeit kommen, die nachlassen sollte, nachdem sich der Körper an das Medikament gewöhnt hat.

Botulinumtoxin

Dieses starke Gift, das sicher ist, wenn es in sehr kleinen Dosen verabreicht wird, wird häufig als Erstbehandlung für die meisten anderen Arten von Dystonie verwendet. Es verhindert, dass bestimmte Neurotransmitter die betroffenen Muskeln erreichen, und verhindert Krämpfe.

Botulinumtoxin wird durch Injektion verabreicht.Eine Dosis dauert normalerweise etwa 3 Monate. An der Injektionsstelle können anfängliche (vorübergehende) Schmerzen auftreten.

Anticholinergika

Diese Medikamente blockieren die Freisetzung von Acetylcholin, einem Neurotransmitter, von dem bekannt ist, dass er bei einigen Arten von Dystonie Muskelkrämpfe verursacht. Anticholinergika wirken möglicherweise nicht immer.

Muskelrelaxantien

Muskelrelaxantien werden normalerweise verschrieben, wenn andere Behandlungen nicht wirksam waren. Sie erhöhen den GABA-Spiegel (Gamma-Aminobuttersäure), einen Neurotransmitter, der die Muskeln entspannt. Beispiele für Muskelrelaxantien umfassen Diazepam und Clonazepam. Das Medikament kann oral oder durch Injektion verabreicht werden.

Physiotherapie

Das Folgende sind übliche physikalische Therapiebehandlungen für Dystonie.

Sensorische Tricks

Manchmal können Symptome durch Berühren des betroffenen Körperteils oder eines Körperteils in der Nähe gelindert werden. Personen mit zervikaler Dystonie können feststellen, dass sich die Symptome bessern oder vollständig verschwinden, wenn sie den Hinterkopf oder die Seite ihres Gesichts berühren.

Schienen und Zahnspangen können manchmal als Teil einer sensorischen Trick-Therapie verwendet werden.

Ein Physiotherapeut kann ihnen auch helfen, ihre Haltung zu verbessern. Eine gute Haltung schützt und stärkt Muskeln und Gewebe. Eine gute Haltung kann mit einem Trainingsprogramm und / oder der Verwendung von Zahnspangen erreicht werden.

Chirurgie

Wenn andere Therapien nicht wirksam waren, kann der Arzt eine Operation empfehlen. Chirurgische Verfahren für Dystonie umfassen:

Selektive periphere Denervierung

Bei Menschen mit zervikaler Dystonie wird manchmal eine selektive periphere Denervierung angewendet. Der Chirurg macht einen Einschnitt in den Hals, bevor er einige der Nervenenden abschneidet, die mit den betroffenen Muskeln verbunden sind. Nach der Operation kann es zu einem Gefühlsverlust im Nacken kommen.

Tiefenhirnstimulation

In den Schädel werden kleine Löcher gebohrt. Winzige Elektroden werden durch die Löcher gefädelt und in den Globus Pallidus, einen Teil der Basalganglien, eingesetzt.

Ein kleiner Impulsgenerator ist an die Elektroden angeschlossen. Der Pulsgenerator wird unter die Haut implantiert, normalerweise in die Brust oder in den Unterbauch. Der Pulsgenerator sendet Signale an den Globus Pallidus, die dazu beitragen, die von den Basalganglien erzeugten abnormalen Nervenimpulse zu blockieren.

Es gibt nicht viele Informationen über die langfristigen positiven oder nachteiligen Auswirkungen einer tiefen Hirnstimulation, da es sich um eine ziemlich neue Technik handelt. Tiefe Stimulationsergebnisse brauchen Zeit; Es kann manchmal Monate dauern, bis sich die Auswirkungen bemerkbar machen.