Was ist Haarzellenleukämie und wie wird sie behandelt?
Haarzellenleukämie ist eine Art von hämatologischem Krebs. Diese Art von Krebs beginnt in den blutbildenden Geweben wie dem Knochenmark oder in den Zellen des Immunsystems.
Haarzellenleukämie macht etwa 2 Prozent aller Leukämien aus, tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf und tritt auch häufiger bei älteren Menschen auf. In den USA werden jedes Jahr rund 1.000 neue Fälle gemeldet.
Es ist eine seltene Form der Leukämie, bei der das Knochenmark eine übermäßige Menge einer Art weißer Blutkörperchen produziert, die als B-Zellen bezeichnet wird. Diese abnormalen B-Zellen entwickeln sich nicht zu gesunden Zellen, sondern werden zu schädlichen Zellen, die als Leukämiezellen bekannt sind.
Leukämiezellen können sich im Blut oder im Knochenmark ansammeln und Platz für gesunde Zellen beanspruchen. Dies kann das Immunsystem des Körpers schwächen und ihn anfälliger für Infektionen, Anämie und Blutungen machen.
Der Name „haarig“ kommt von der Art und Weise, wie die Leukämiezellen unter dem Mikroskop aussehen - sie ähneln Haaren.
Symptome
Die Haarzellenleukämie schreitet, wenn überhaupt, langsam voran. Eine Person kann in den frühen Stadien der Krankheit wenige oder keine Symptome haben.
Wenn Symptome auftreten, können sie eines oder mehrere der folgenden Symptome umfassen:
- häufige Infektionen
- Fieber
- Kurzatmigkeit
- Müdigkeit oder Schwäche
- Knochenschmerzen, insbesondere unter den Rippen
- leichte Blutergüsse
- leichte Blutung
- vergrößerte Leber oder Milz
- übermäßiges Schwitzen, besonders nachts
- Klumpen im Nacken, unter den Armen, im Bauch oder in der Leiste ohne Schmerzen
- Gewichtsverlust ohne bekannten Grund
Ursachen
Die Ursachen der Haarzellenleukämie sind nicht vollständig geklärt.
Ärzte glauben, dass eine als V600E bekannte Mutation in einem bestimmten Gen für die meisten Fälle von Haarzellenleukämie verantwortlich ist. Dieses Gen ist das BRAF-Gen.
Männer und ältere Menschen haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken.
Diagnose
Bildnachweis: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
Ein Arzt kann eine Diagnose der Haarzellenleukämie anhand von körperlichen Untersuchungen, medizinischen Fragen und Tests stellen, bei denen die Blut- und Knochenmarkzellen der Person untersucht werden.
Körperliche Untersuchung
Eine allgemeine Körperuntersuchung, um die allgemeine körperliche Gesundheit der Person auf ungewöhnliche Anzeichen oder Symptome zu überprüfen.
Die Untersuchung kann die Suche nach Klumpen oder Schwellungen umfassen, bei denen es sich um vergrößerte Lymphknoten handeln oder die auf eine vergrößerte Milz oder Leber hinweisen können.
Krankengeschichte
Sammeln von Informationen über die Gesundheitsgewohnheiten, früheren Krankheiten und Behandlungen der Person.
Komplettes Blutbild (CBC)
Eine Blutprobe wird gesammelt und untersucht, um eine Vielzahl von Dingen zu messen:
- Mengen an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen
- die Menge an Hämoglobin, die an rote Blutkörperchen gebunden ist
- der Hämatokrit, der den Anteil der Probe darstellt, der aus roten Blutkörperchen besteht
Blutchemische Tests
Analyse einer Blutprobe zur Messung der Konzentrationen bestimmter Substanzen, die von Organen und Geweben in den Blutkreislauf freigesetzt werden. Eine ungewöhnlich hohe oder niedrige Menge dieser Substanzen kann ein Zeichen einer Krankheit sein.
Peripherer Blutausstrich
Überprüfen Sie die Blutprobe einer Person unter dem Mikroskop auf Veränderungen in der Form der Blutzellen und auf das Erscheinungsbild eines „haarigen“ Aussehens. Die Ärzte überprüfen auch die Menge und Art der weißen Blutkörperchen sowie die Anzahl der Blutplättchen.
Knochenmarkaspiration oder Biopsie
Entnahme einer kleinen Probe des Knochenmarks, des Blutes oder des Knochens der Person durch Einführen einer Hohlnadel in den Knochen im Hüft- oder Brustbereich. Diese Probe wird dann unter dem Mikroskop untersucht, um nach "haarigen" Leukämiezellen zu suchen und gesunde Blutzellen zu verfolgen.
Zytogenetische Analyse
Analyse von Gewebezellen unter dem Mikroskop auf genetische Anomalien.
Immunphänotypisierung
Analyse von Markern auf der Oberfläche von Blut- oder Knochenmarkszellen. Ärzte werden diese mit gesunden Zellen des Immunsystems vergleichen, um festzustellen, um welche Art von Zellen es sich handelt.
Durchflusszytometrie
Testet eine Blutprobe, um die Anzahl der Zellen und den Prozentsatz der darin enthaltenen lebenden Zellen abzuschätzen. Die Probe kann auch andere Eigenschaften von Zellen zeigen, einschließlich der Größe, Form und Anwesenheit von Tumormarkern auf der Zelloberfläche.
Für diesen Test werden die Zellen mit einem fluoreszierenden Farbstoff angefärbt und in einer Flüssigkeit suspendiert. Durch Einleiten eines Lichtstrahls durch die Zellen kann ein Arzt ihre Eigenschaften anhand der Art und Weise identifizieren, wie die Zellen Licht streuen.
Computertomographie (CT)
Ein Test, der darin besteht, mehrere Röntgenbilder aus verschiedenen Winkeln von bestimmten Körperbereichen zu erstellen. Manchmal kann ein Farbstoff verschluckt oder in die Venen der Person infundiert werden, damit ein Arzt die Organe und Gewebe klarer sehen kann.
Ein CT-Scan von Brust, Bauch oder Becken kann durchgeführt werden, um nach geschwollenen Lymphknoten oder einer geschwollenen Milz zu suchen.
Genmutationstest
Ein Labortest, bei dem eine Blut- oder Knochenmarksprobe auf Mutationen im BRAF-Gen untersucht wird. Dieses Gen ist bei etwa 80 bis 90 Prozent der Menschen mit Haarzellenleukämie mutiert.
Behandlung
Die Haarzellenleukämie schreitet langsam voran, und so überleben manche Menschen viele Jahre ohne Behandlung.
Wenn eine Behandlung erforderlich ist, können die Behandlungsoptionen von mehreren Faktoren abhängen, z.
- Wie weit hat sich die Leukämie entwickelt?
- das Verhältnis von Leukämiezellen zu gesunden Blutzellen im Blut und Knochenmark
- das Vorhandensein einer geschwollenen Milz
- das Vorhandensein von Anzeichen oder Symptomen einer Leukämie, wie Infektionen
- die Rückkehr der Leukämie nach der vorherigen Behandlung
- Alter, Fitness und allgemeiner Gesundheitszustand der Person
Menschen mit Haarzellenleukämie stehen verschiedene Arten der Behandlung zur Verfügung. Dazu gehören Standardbehandlungen in der klinischen Praxis und Behandlungen, die in klinischen Studien untersucht werden.
Hier sind fünf verschiedene Arten von Standardbehandlungen, die derzeit verwendet werden:
1. Wachsames Warten
Sorgfältige Überwachung des Zustands der Person, um auf neue Anzeichen oder Symptome zu achten, bevor entschieden wird, dass mit der Behandlung begonnen werden muss.
2. Chirurgie
Ein chirurgischer Eingriff, bekannt als Splenektomie, um die Milz zu entfernen.
Mit dem Aufkommen neuer wirksamer Behandlungsoptionen wird dieses Verfahren nur noch selten angewendet. Es kann verwendet werden, um schwangere Frauen zu behandeln, um die Anwendung anderer Behandlungen, wie z. B. Chemotherapie, zu verzögern.
3. Chemotherapie
Eine Art der Therapie, die das Fortschreiten von Krebs stoppt, indem sie Krebszellen abtötet oder deren Teilung verhindert.
Je nach Art und Stadium des Krebses kann eine Chemotherapie oral oder injiziert erfolgen.
Die Chemotherapeutika Cladribin und Pentostatin sind die Standard-Erstlinientherapien gegen Haarzellenleukämie. Bendamustin ist ein weiteres Chemotherapeutikum, das bei Menschen angewendet werden kann, die nach der ersten Behandlung schlechter werden.
4. Biologische Therapie
Die biologische Therapie, auch als Immuntherapie bekannt, ist eine Art der Behandlung, bei der das körpereigene Immunsystem zur Bekämpfung von Krebs eingesetzt wird.
Alpha-Interferon ist eine Art von biologischem Mittel zur Behandlung von Haarzellenleukämie.
5. Gezielte Therapie
Eine Form der Behandlung, die Krebszellen erkennt und angreift, ohne gesunde Zellen zu schädigen.
Die gezielte Therapie umfasst die Verwendung von monoklonalen Antikörpern, bei denen es sich um im Labor hergestellte Moleküle handelt, die Substanzen auf Krebszellen oder Substanzen, die das Wachstum von Krebszellen unterstützen, identifizieren und an diese binden. Dies verhindert, dass Krebs wächst oder sich ausbreitet.
Bei Haarzellenleukämie ist Rituximab ein häufig verwendeter monoklonaler Antikörper. Andere, wie Obinutuzumab und Ofatumumab, werden untersucht.
Andere gezielte Therapien, die Ärzte bei Menschen mit Mutationen im BRAF-Gen anwenden, sind Ibrutinib und Vemurafenib.
Natürliche Behandlungsmöglichkeiten, die helfen könnten
Natürliche Behandlungsmöglichkeiten können Haarzellenleukämie nicht heilen. Einige können jedoch Menschen helfen, mit ihrer Krankheit oder den Nebenwirkungen der Behandlung umzugehen.
Natürliche Behandlungen, die helfen können, umfassen:
- Akupunktur: Ein Verfahren, bei dem feine Nadeln in bestimmte Körperpunkte eingeführt werden, um Übelkeit und Erbrechen durch Chemotherapie zu lindern.
- Massage: therapeutische Manipulation und Druck auf Körpergewebe und Muskeln, um Angstzustände und Müdigkeit zu reduzieren.
- Mind-Body-Therapien: Geführte Meditations- und Entspannungstechniken zur Entspannung und Schmerzlinderung.
- Aromatherapie: Die Verwendung von duftenden Ölen, um ein Gefühl des Wohlbefindens zu vermitteln und Stress abzubauen. Diese Substanzen können direkt in die Haut einmassiert, dem Badewasser zugesetzt oder erhitzt werden, um ihren Geruch freizusetzen.
Ausblick
Die Behandlung von Haarzellenleukämie hat eine hohe Erfolgsrate, und die meisten Menschen haben eine ähnliche Lebenserwartung wie gesunde Menschen im gleichen Alter. Personen unter 40 Jahren haben jedoch möglicherweise eine geringere Lebenserwartung als Personen im gleichen Alter.
Haarzellenleukämie wird als chronischer Krebs angesehen, da sie nie vollständig verschwindet. Bei den meisten Menschen mit dieser Krankheit tritt jedoch in der Regel nach der ersten Behandlung ein längerer Zeitraum mit wenigen oder keinen Symptomen auf.
Sobald eine Person in Remission ist, muss sie noch einen Arzt aufsuchen, um das Blutbild und ihren Gesundheitszustand zu überwachen. Wenn sich eine Person verschlimmert oder sieht, dass ihre Krankheit zurückkehrt, kann sie sich zurückziehen und in eine andere Remission eintreten.
Die Chancen einer Person, sich von einer Haarzellenleukämie zu erholen, hängen davon ab, ob die Krankheit auf die Behandlung anspricht und ob sie nicht oder nur so langsam fortschreitet, dass keine Behandlung erforderlich ist.
