Was ist Ataxie und was verursacht sie?
Ataxie ist ein Mangel an Muskelkoordination, der unter anderem die Sprache, die Augenbewegungen und die Fähigkeit einer Person, Gegenstände zu schlucken, zu gehen und aufzunehmen, beeinträchtigen kann.
Viele Erkrankungen und andere Faktoren können Ataxie verursachen, einschließlich Multipler Sklerose (MS), Kopftrauma, übermäßigem Alkoholkonsum, Schlaganfall, Zerebralparese, Genetik und Tumoren.
Ataxie kann auch aus bestimmten immunologischen Störungen und Infektionen resultieren.
Es gibt viele Arten von Ataxie. In diesem Artikel diskutieren wir einige der häufigsten Typen, ihre Ursachen und die verfügbaren Behandlungen.
Was ist Ataxie?
Ataxie ist ein Symptom, das aus einer Reihe von Erkrankungen resultieren kann. Es beeinflusst die Koordination, Sprache und das Gleichgewicht einer Person. Es kann auch das Schlucken und Gehen erschweren.
Einige Menschen werden aufgrund genetischer Faktoren mit Ataxie geboren. Andere entwickeln es im Laufe der Zeit. Bei manchen Menschen kann dies auf eine andere Erkrankung zurückzuführen sein, z. B. einen Schlaganfall, MS, einen Gehirntumor oder eine Kopfverletzung, oder sogar auf übermäßigen Alkoholkonsum.
Es kann plötzlich beginnen, sich mit der Zeit verschlechtern oder sich stabilisieren. Dies hängt teilweise von der Ursache ab.
Typen
Im Folgenden sind einige der häufigsten Arten von Ataxie aufgeführt:
Kleinhirnataxie
Diese Art der Ataxie resultiert aus einer Funktionsstörung des Kleinhirns, einer Region des Gehirns, die eine Rolle bei der Aufnahme der sensorischen Wahrnehmung, Koordination und motorischen Kontrolle spielt.
Kleinhirnataxie kann neurologische Symptome verursachen wie:
- Ruckeln oder Schütteln des Körpers oder der Gliedmaßen beim Versuch, sich zu bewegen
- verminderter Muskeltonus
- mangelnde Koordination zwischen Organen, Muskeln, Gliedmaßen oder Gelenken
- Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Entfernung, Kraft und Geschwindigkeit einer Arm-, Hand-, Bein- oder Augenbewegung
- Schwierigkeiten, genau abzuschätzen, wie viel Zeit vergangen ist
- Unfähigkeit, schnelle, abwechselnde Bewegungen auszuführen
Wie es sich auf den Körper auswirkt und in welchem Ausmaß, hängt davon ab, wo im Kleinhirn die Schädigung auftritt und ob Läsionen auf einer Seite (einseitig) oder auf beiden Seiten (beidseitig) auftreten.
Ataxie kann die Haltung einer Person verändern. Wenn im Vestibulocerebellum eine Schädigung auftritt, beeinträchtigt dies das Gleichgewicht und die Kontrolle der Augenbewegung der Person. Sie stehen normalerweise mit weit auseinander stehenden Füßen, um ein besseres Gleichgewicht zu erreichen und ein Hin- und Herbewegen zu vermeiden.
Selbst wenn die Augen der Person offen sind, kann es für sie schwierig sein, mit den Füßen zusammen zu balancieren.
Wenn Ataxie das Spinocerebellum betrifft, hat eine Person einen ungewöhnlichen Gang mit ungleichen Seitwärtsschritten und Stottern beginnt und endet. Dies liegt daran, dass das Spinocerebellum die Bewegungen von Körper und Gliedmaßen reguliert.
Wenn Ataxie das Kleinhirn betrifft, kann eine Person Probleme mit freiwillig geplanten Bewegungen haben. Kopf, Augen, Gliedmaßen und Rumpf können zittern, wenn sie freiwillige Bewegungen ausführen. Sie können ihre Sprache mit Variationen in Rhythmus und Lautstärke verwischen.
Sensorische Ataxie
Dies ist eine Art von Ataxie, die sich aufgrund eines Verlustes der Propriozeption entwickelt.
Propriozeption ist das Gefühl einer Person für die relative Position benachbarter Körperteile. Es ist ein Sinn, der anzeigt, ob sich der Körper mit angemessener Anstrengung bewegt, und Rückmeldung über die Position von Körperteilen relativ zueinander gibt.
Sensorische Ataxie führt typischerweise zu:
- Ein unstetiger, stampfender Gang, bei dem die Ferse bei jedem Schritt hart auf den Boden trifft
- Haltungsinstabilität, die sich in schlecht beleuchteten Umgebungen verschlimmert
Wenn eine Person mit geschlossenen Augen und zusammengefügten Füßen steht, verschlechtert sich die Instabilität. Dies liegt daran, dass ein Verlust der Propriozeption die Abhängigkeit von visuellen Daten erhöht.
Möglicherweise fällt es ihnen schwer, reibungslos koordinierte freiwillige Bewegungen mit Gliedmaßen, Rumpf, Rachen, Kehlkopf und Augen auszuführen.
Vestibuläre Ataxie
Diese Art der Ataxie betrifft das Vestibularsystem, das beim Hören eine Rolle spielt. Es kann aus Nervenschäden im Ohr resultieren.
In akuten (plötzlichen) einseitigen Fällen kann dies zu Folgendem führen:
- Schwindel
- Übelkeit
- Erbrechen
In langsam einsetzenden chronischen bilateralen Fällen kann es bei einer Person nur zu Unsicherheiten kommen.
Es kann auch eine Kombination von Ursachen geben, wie z. B. eine vestibulozerebelläre Ataxie.
Symptome
Die Symptome variieren je nach Art und Schweregrad der Ataxie. Das Erkrankungsalter hängt von der Ursache ab.
Wenn sich Ataxie aufgrund genetischer Merkmale entwickelt, kann sie von Geburt an vorhanden sein. Wenn es sich um eine Verletzung oder einen anderen Gesundheitszustand handelt, können in jedem Alter Symptome auftreten.
In einigen Fällen bessern sich die Symptome und verschwinden schließlich. Erste Symptome sind normalerweise:
- schlechte Koordination der Gliedmaßen
- Sprachprobleme, einschließlich verschwommener und langsamer Sprache, Schwierigkeiten beim Produzieren von Sprache und Probleme beim Steuern von Lautstärke, Rhythmus und Tonhöhe
Mit der Zeit können andere Symptome auftreten, wie z.
- Schluckbeschwerden, die zu Ersticken oder Husten führen
- Zittern, Zittern oder Zittern in Körperteilen
- Nystagmus, eine unwillkürliche, schnelle, rhythmische, sich wiederholende Augenbewegung, die vertikal, horizontal oder kreisförmig sein kann
- Probleme mit dem Gleichgewicht
- Gehschwierigkeiten, die zur Benutzung des Rollstuhls führen können
- Seh- und Hörprobleme
- Depression aufgrund der Herausforderungen des Lebens mit der Krankheit
Ataxia telangiectasia kann in der Kindheit auftreten. Abgesehen davon, dass ein Kind „ein bisschen wackelig“ zu sein scheint, kann es auch Folgendes erleben:
- Besenreiser im Weiß der Augen, der Ohren oder anderswo im Gesicht
- häufige Infektionen
Eine andere genetische, progressive Art der Ataxie, die Friedreich-Ataxie, tritt häufig im Alter zwischen 10 und 15 Jahren auf.
Symptome sind:
- eine seitliche Krümmung der Wirbelsäule oder Skoliose
- geschwächter Herzmuskel
- hohe gewölbte Füße
Zu den Erkrankungen, die neben Friedreichs Ataxie auftreten können, gehören Diabetes und Herzprobleme sowie Komplikationen in Bezug auf Wirbelsäule, Füße, Herz, Muskeln, Sehvermögen und Gehör.
Eine Person mit dieser Art von Ataxie muss während ihres gesamten Lebens unterstützend behandelt werden.
Wenn Ataxie auf eine Verletzung oder Krankheit wie einen Schlaganfall zurückzuführen ist, bessern sich die Symptome häufig im Laufe der Zeit und können schließlich vollständig verschwinden.
Behandlung
Es gibt normalerweise keine Heilung für Ataxie, aber die Behandlung kann die Symptome lindern und zur Verbesserung der Lebensqualität beitragen.
Ein Gesundheitsdienstleister kann eine bestimmte Behandlungsoption vorschlagen, um eines der folgenden Ataxiesymptome zu behandeln:
Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen: Adaptive Geräte wie Spazierstöcke, Krücken, Gehhilfen und Rollstühle können einer Person helfen, ihre Unabhängigkeit zu bewahren. Möglicherweise müssen einige Anpassungen zu Hause vorgenommen werden, z. B. um den Zugang für Rollstuhlfahrer zu ermöglichen.
Zittern, Steifheit, Muskelkrämpfe und Schwäche: Ein Arzt kann Medikamente und physikalische oder Ergotherapie verschreiben, um die Kraft einer Person zu verbessern, ihre Mobilität zu erhalten und neue Wege zu finden, um Aufgaben auszuführen.
Krümmung der Wirbelsäule: Ein Arzt kann eine orthopädische Behandlung empfehlen.
Depression: Beratung und Medikamente können helfen.
Sprachprobleme: Ein Logopäde kann bei Kommunikationsproblemen und Muskelkontrolle helfen, um das Schlucken, Husten und Ersticken zu verbessern. Bei Bedarf kann ein Logopäde der Person helfen, den Umgang mit Sprachhilfen zu erlernen.
Mängel: Die Einnahme von Vitaminpräparaten, eine spezielle Diät oder beides kann Menschen mit einem Mangel helfen. Bei Ataxie kann eine Empfindlichkeit gegenüber Gluten auftreten, daher kann auch eine glutenfreie Ernährung hilfreich sein.
Immunprobleme: Die Behandlung von Ataxia telangiectasia kann Gammaglobulin-Injektionen umfassen, um das Immunsystem zu stärken.
Unkontrollierbare Augenbewegungen: Medikamente können helfen.
Ursachen
Ataxie kann resultieren aus:
- ein genetisches Merkmal
- Ein Gesundheitszustand, der zu Nervenschäden wie Schlaganfall oder MS führt
- ein Vitamin B-12-Mangel
- ein immunologisches Problem
In den folgenden Abschnitten betrachten wir die vererbte und erworbene Ataxie.
Vererbte Ataxie
Vererbte Ataxie kann entstehen, wenn ein Elternteil (oder beide Elternteile) einen genetischen Defekt an sein Kind weitergibt.
In einigen Fällen kann sich der Schweregrad von Generation zu Generation verschlechtern und das Erkrankungsalter kann jünger werden.
Wenn eine Person mit einer angeborenen Form der Ataxie erwägt, Kinder zu bekommen, kann ein Arzt im Rahmen der Vorbereitung Gentests und Beratung empfehlen.
Die Wahrscheinlichkeit, das fehlerhafte Gen zu erben, hängt teilweise von der Art der Ataxie ab. Bei Friedreichs Ataxie müssen beide Elternteile über die genetische Eigenschaft verfügen, um sie weiterzugeben.
Im Fall einer spinocerebellären Ataxie muss nur ein Elternteil das defekte Gen tragen, und jeder seiner Nachkommen hätte eine 50% ige Chance, die Krankheit zu entwickeln.
Manchmal entwickelt sich eine Person ohne eindeutige Ursache oder wird mit Ataxie geboren, beispielsweise wenn keine familiäre Vorgeschichte der Erkrankung vorliegt. Ein Grund dafür kann eine Fehlbildung des Kleinhirns vor der Geburt sein.
Erworbene Ataxie
Die folgenden Ereignisse und Bedingungen können ebenfalls zu Ataxie führen:
- Gehirnoperation, ein Gehirntumor oder eine Kopfverletzung
- übermäßiger Konsum von Alkohol oder Drogen
- Einige Infektionen wie Windpocken
- Exposition gegenüber giftigen Chemikalien
- Einige neurologische Erkrankungen, einschließlich MS und Zerebralparese
- streicheln
Einige Tumoren verursachen Ataxie aufgrund eines paraneoplastischen Syndroms. Diese Tumoren, die typischerweise Eierstöcke sind, produzieren Chemikalien, die das Kleinhirn beeinträchtigen. Ataxie ist das Hauptsymptom.
Die Ursache der Ataxie bestimmt in gewisser Weise die Einstellung einer Person.
Diagnose
Eine Person mit Anzeichen von Ataxie wird wahrscheinlich einen Neurologen aufsuchen, der sich auf Erkrankungen des Nervensystems spezialisiert hat.
Der Neurologe untersucht die Person und überprüft ihre Krankengeschichte auf mögliche Ursachen, wie z. B. eine frühere Hirnverletzung, und ihre Familienanamnese auf Anzeichen einer vererbten Ataxie.
Sie können auch die folgenden Tests bestellen:
- ein MRT- oder CT-Scan, um nach Läsionen, Tumoren oder anderen Formen von Hirnschäden zu suchen
- Gentests zur Beurteilung der vererbten Ataxie
- Blutuntersuchungen, da einige Arten von Ataxie die Blutzusammensetzung beeinflussen können
- Urintests, da diese systemische Veränderungen aufzeigen können, die bei einigen Formen der Ataxie auftreten
Bei Morbus Wilson kann beispielsweise eine 24-Stunden-Urinsammlung ungewöhnliche Mengen an Kupfer im System aufweisen.
Ataxie, die keine erkennbare Ursache hat, wird als sporadische oder idiopathische Ataxie bezeichnet.
Die Bestätigung einer Diagnose kann einige Zeit dauern, da die Symptome auf mehrere andere Zustände hinweisen können.
Ausblick
Es gibt keine Heilung für Ataxie. Der Ausblick hängt von Art, Ursache und Schweregrad ab.
Einige Arten von erblicher Ataxie können die Lebenserwartung einer Person verkürzen, aber viele Menschen haben die gleiche Lebenserwartung wie Menschen ohne diese Krankheit.
Wenn sich aufgrund eines Unfalls, einer Operation oder einer Krankheit eine Ataxie entwickelt, kann sich der Zustand stabilisieren oder verbessern, aber mit der Zeit kann er sich auch verschlechtern.
In vielen Fällen kann eine sofortige Behandlung der erworbenen Ataxie zu einem guten Ergebnis führen und möglicherweise den Zustand umkehren.
