Was Sie über das Sjögren-Syndrom wissen müssen

Sjögren ist eine chronische Störung des Immunsystems. Es ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass gesunde Gewebe und Zellen fälschlicherweise vom Immunsystem angegriffen werden.

Es passiert, wenn weiße Blutkörperchen Speicheldrüsen, Tränendrüsen und andere exokrine Gewebe infiltrieren, was zu einer Verringerung der Tränen- und Speichelproduktion führt. Dies kann zu Trockenheit in Mund, Augen, Haut, Nase, oberen Atemwegen und Vagina führen.

Es ist mit anderen Autoimmunerkrankungen verbunden, einschließlich rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und primärer biliärer Cholangitis.

Das primäre Sjögren entwickelt sich allein, das sekundäre Sjögren tritt jedoch zusammen mit einer anderen Erkrankung wie Lupus auf. Die Symptome sind ähnlich und beide können schwerwiegend sein.

Sjögren ist eine schwerwiegende Erkrankung, aber eine rechtzeitige Behandlung kann dazu führen, dass Komplikationen weniger wahrscheinlich sind und Gewebeschäden weniger wahrscheinlich sind. Einmal behandelt, kann eine Person in der Regel gut mit der Krankheit umgehen.

Sjögren können sich in jedem Alter entwickeln, aber die meisten Diagnosen werden nach dem 40. Lebensjahr gestellt. In 90 Prozent der Fälle ist der Patient weiblich, aber es betrifft auch Männer und kann unterdiagnostiziert werden.

Es betrifft etwa 0,1 bis 4 Prozent der Menschen in den Vereinigten Staaten.

Schnelle Fakten zu Sjögren

• Sjögren ist eine Autoimmunerkrankung, die feuchtigkeitserzeugende Drüsen betrifft.
• Die Erkrankung betrifft 0,1 bis 4 Prozent der Menschen in den USA, und 90 Prozent der Menschen mit Sjögren sind Frauen.
• Es führt dazu, dass Augen und Mund austrocknen und kann auch zu Karies, wiederkehrender Mundsoor und anhaltendem trockenem Husten führen.
• Sjögren betrifft mehrere Systeme und kann schwierig zu diagnostizieren sein. Blutuntersuchungen, ophthalmologische Untersuchungen und die Messung der Speicheldurchflussrate können jedoch zur Identifizierung des Zustands beitragen. Eine Biopsie der Unterlippe kann für die Diagnose wichtig sein, insbesondere wenn die typischen Autoantikörper SSA (Ro) und SSB (La) negativ sind, was in bis zu 30% der biopsiepositiven Fälle auftreten kann.
• Vorgeschriebene Augentropfen, künstliche Tränen und Feuchtigkeitskammerbrillen können helfen, trockene Augen zu lindern.
• Andere Medikamente können helfen, den Speichelfluss zu stimulieren. Das Kauen von zuckerfreiem Kaugummi kann helfen, den Mund zu schmieren, und es stehen zahlreiche Speichelersatzstoffe zum Probieren zur Verfügung.

Symptome

Sjögren verursacht schmerzhafte und irritierende Trockenheit der Augen sowie andere Symptome.

Das häufigste Symptom bei Sjögren ist die Unfähigkeit, Feuchtigkeit für die Augen und den trockenen Mund zu produzieren, gefolgt von Gelenkschmerzen (Arthritis / Arthralgie).

Frauen können auch von vaginaler Trockenheit berichten.

Andere Symptome können sein:

• Karies und eventueller Zahnverlust
• anhaltender trockener Mund
• anhaltender trockener Husten
• Probleme beim Kauen und Schlucken
• heisere Stimme
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• geschwollene Speicheldrüsen
• wiederkehrende Mundsoor, eine Pilzinfektion im Mund

Die Anzeichen und Symptome, die mit trockenen Augen verbunden sind, umfassen:

• Ein Gefühl in einem oder beiden Augen, das der durch Fremdkörper wie Sand oder Kies verursachten Reizung ähnelt
• müde aussehende und schwere Augen
• ein juckendes Gefühl
• ständiges Gefühl der Reizung in den Augen
• anhaltende trockene Augen
• Schleimausfluss aus den Augen
• Photophobie oder Lichtempfindlichkeit
• stechende oder brennende Augen
• geschwollene und gereizte Augenlider
• verschwommene Sicht

Rauchen, Flugreisen, Deckenventilatoren und klimatisierte oder windige Umgebungen können die Symptome verschlimmern.

In einigen Fällen greift das Immunsystem des Patienten andere Körperteile an und verursacht die folgenden Anzeichen und Symptome:

• allgemeine Müdigkeit
• Hirnnebel
• Muskelkater
• Entzündung der Gelenke sowie Steifheit und Schmerzen
• Schwellung der Speicheldrüsen zwischen Kiefer und Ohren
• periphere Neuropathie oder Taubheit und gelegentliche Schmerzen in Armen oder Beinen
• Kleinfaser-Neuropathie, die durch eine Hautbiopsie diagnostiziert werden kann
• Lungenerkrankung (Bronchiolitis, interstitielle Lungenerkrankung, zystische Lungenerkrankung)
• Raynauds Phänomen, bei dem sich die Hände schmerzhaft, kalt und taub anfühlen
• Vaskulitis, bei der sich die Blutgefäße entzünden

Diät

Es gibt keine spezielle Diät für Sjögren, es sei denn, der Arzt schlägt eine vor.

Alkohol sollte jedoch vermieden werden. Menschen möchten möglicherweise auch Lebensmittel meiden, die den Mund reizen, wie z. B. scharfe oder saure Produkte.

Zuckerfreie Lutschtabletten (Xylit) können helfen, den Mund feucht zu halten.

So erleichtern Sie das Schlucken von Lebensmitteln:

• Verwenden Sie Saucen, Olivenöl oder Dressings, um Lebensmittel zu schmieren
• Trinken Sie etwas zu Ihrem Essen
• Verwenden Sie einen Trinkhalm, um das Schlucken zu erleichtern
• Legen Sie die Gurke in ein Sandwich, um Feuchtigkeit hinzuzufügen
• Flüssigkeitsaufnahme erhöhen

Die beste Option ist eine ausgewogene Ernährung mit viel frischem Obst und Gemüse und wenig gesättigten Fetten und Zucker. Es wird angenommen, dass einige Lebensmittel eine entzündliche Reaktion auslösen, beispielsweise künstliche Süßstoffe. Diese können am besten vermieden werden.

Das Führen eines Ernährungstagebuchs kann dabei helfen, bestimmte Lebensmittel zu identifizieren, die eine Reaktion hervorrufen oder die Symptome verschlimmern können.

Behandlung

Augentropfen und künstliche Tränen sind wirksame Methoden zur Behandlung trockener Augen.

Die Behandlung von Sjögren zielt darauf ab, die betroffenen Bereiche zu schmieren und das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.

Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Medikamente zur Stimulierung des Speichelflusses: Dazu gehören Pilocarpin und Cevimeline. Sie wirken sich kurzfristig aus und sind auf wenige Stunden begrenzt. Daher sind normalerweise mehrere Dosen pro Tag erforderlich.
• Künstlicher Speichel: Speichelersatz und Mundbeschichtungsgele können Mundtrockenheit lindern. Sie sind als Sprays, vorbehandelte Tupfer und Flüssigkeiten erhältlich. Diese können nachts wichtig sein, da der Mund im Schlaf trockener wird.
• Künstliche Tränen: Künstliche Tränen können helfen, die Augen zu schmieren und sind rezeptfrei erhältlich. Es stehen verschreibungspflichtige Optionen zur Verfügung, die den Bedarf an künstlichen Tränen verringern, wie z. B. Cyclosporin-Augenemulsion und Hydroxypropylcellulose-Pellets.
• Verschreibungspflichtige Augentropfen: Dazu gehören Cyclosporin und Lifitegrast.
• Feuchtigkeitskammerbrille: Dies sind spezielle Gläser, die Reizstoffe fernhalten und Feuchtigkeit speichern.
• Verschreibungspflichtige Expektorantien und Halsmedikamente: Bei Trockenheit der Atemwege können Medikamente wie die zur Stimulierung des Speichelflusses verwendeten sowie Leinsamenextrakt, Sorbit, Xylit oder Apfelsäure den Bereich befeuchten.
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs): Entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin, Naproxen und Ibuprofen können Menschen mit Sjögren, die unter Gelenkschmerzen leiden, Linderung verschaffen.
• Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs): In Fällen, in denen die Gelenkschmerzen von Müdigkeit und Hautausschlägen begleitet werden, können DMARDs die Symptome lindern. Beispiele umfassen Hydroxychloroquin oder Methotrexat. Wenn Sjögren die Muskeln, Nerven, Lungen oder Nieren zu beeinträchtigen scheint, können stärkere DMARDs, Kortikosteroide oder Rituximab verschrieben werden.
• Antimykotische Medikamente: Wenn orale Hefeinfektionen auftreten, können Medikamente zur Bekämpfung des Pilzes verschrieben werden.
• Vaginalschmiermittel: Bei vaginaler Trockenheit können Vaginalschmiermittel auf Wasserbasis eine Lösung bieten, insbesondere beim Geschlechtsverkehr.
• Pünktliche Okklusion: Wenn alle konservativen Behandlungsmöglichkeiten ausgeschöpft sind, verschließt diese chirurgische Option die Tränenkanäle mit kleinen Stopfen, um das Abfließen von Tränen aus dem Auge zu verringern. Dies hält das Auge länger feucht. Temporäre Silikonstopfen werden wahrscheinlich verwendet, bis der Vorgang als erfolgreich bestätigt wird.
• Autologes Augenserum: In schweren Fällen von Augentrockenheit können Augentropfen aus dem Blutserum der Person hergestellt werden.

Hier sind einige einfache Möglichkeiten, um den Mund geschmiert zu halten.

• mehr Flüssigkeiten verbrauchen.
• Spülen Sie den Mund regelmäßig aus, um Infektionen vorzubeugen und den Bereich zu beruhigen
• Aufrechterhaltung einer ausgezeichneten Mund- und Zahnhygiene
• topische Fluoridgele oder Lacke
• Raucherentwöhnung, da Rauch den Mund reizt und die Speichelverdunstung beschleunigt
• Kauen von zuckerfreiem Gummi, der die Speichelproduktion anregt
• Auftragen von Kokosöl auf die trockenen Stellen, da es sowohl feuchtigkeitsspendend als auch antimikrobiell ist

Diagnose

Da die Anzeichen und Symptome von Sjögren einigen anderen Gesundheitszuständen ähneln, kann es manchmal schwierig sein, eine Diagnose zu stellen. Die Patientin kann verschiedene Angehörige der Gesundheitsberufe aufsuchen, vielleicht einen Zahnarzt für Mundtrockenheit und Karies, einen Gynäkologen für vaginale Trockenheit und einen Augenarzt für trockene Augen, einen Lungenarzt für Atemnot und chronischen Husten.

Einige Medikamente können auch ähnliche Symptome wie bei Sjögren verursachen.

Die Kriterien für eine endgültige Diagnose, die in eine klinische Studie aufgenommen werden soll, umfassen:

• die Notwendigkeit, mehr als dreimal täglich Augentropfen mit Tränen aufzutragen
• anhaltende trockene Augen und Mund über 3 Monate
• Hinweise auf trockenes Auge in ophthalmologischen Testergebnissen
• Messung der Speicheldurchflussraten
• SSA- oder SSB-Autoantikörper im Blut
• eine Lippenbiopsie, die eine fokale lymphatische Entzündung zeigt

Tests

Sjögrens Geschenke auf unterschiedliche Weise für verschiedene Menschen. Ein Arzt kann einige weitere Tests anordnen, darunter:

Blutuntersuchungen: Sjögren löst das Vorhandensein spezieller Antikörper im Blut aus. Da diese Antikörper nur bei etwa 60 bis 70 Prozent der Menschen mit Sjögren auftreten, bedeutet ein negatives Ergebnis nicht, dass die Krankheit ausgeschlossen werden kann. Dies führt häufig zu Verwirrung bei der Erstdiagnose.

Augenärztliche Tests: Ein Augenarzt kann die Augentests Rose Bengal, Lissamine Green und Schirmer durchführen. Farbstoffe und Löschpapier werden verwendet, um trockene Bereiche des Auges freizulegen.

Speichelflussrate: Der Arzt misst das Gewicht des in einer Tasse produzierten Speichels über 5 Minuten. Wenn nicht genügend Speichel produziert wird, kann dies auf Sjögren hinweisen.

Sialogramm: Ein Farbstoff wird in die Parotis injiziert. Anschließend wird eine Röntgenaufnahme gemacht, um festzustellen, wie viel Speichel in den Mund des Patienten fließt. Diese Praxis wird zunehmend weniger genutzt.

Speichelszintigraphie: Ein radioaktives Isotop wird injiziert und mit Bildgebung verfolgt, um die Speicheldrüsenfunktion zu messen.

Röntgen- oder CT-Scan der Brust: Hiermit wird das Vorhandensein einer Entzündung in der Lunge festgestellt, die durch Sjögren verursacht werden kann.

Hautbiopsie mit Nervenfaserfärbung: Hiermit wird das Vorliegen einer Small Fibre Neuropathy (SFN) festgestellt.

Urintest: Der Urin wird entnommen und getestet, um festzustellen, ob die Nieren betroffen sind.

Ausschlag

Purpura, eine Art von Vaskulitis, kann auftreten.

Menschen mit Sjögren sind möglicherweise anfälliger für Hautausschläge, insbesondere nachdem sie Zeit in der Sonne verbracht haben.

Hautprobleme, die mit der Erkrankung auftreten, können auftreten als:

• Xerose oder trockene, raue Haut
• kleine „Blutflecken“ oder Purpura an den Unterschenkeln aufgrund von Vaskulitis oder Entzündung der Blutgefäße
• vaskulitische Hautläsionen, die als Wunden, Klumpen, Blasen oder Geschwüre auftreten können
• rote, ringförmige Läsionen mit einem blassen Bereich in der Mitte, bekannt als ringförmiges Erythem

Die Verwendung einer starken Feuchtigkeitscreme kann helfen, trockene Haut zu verhindern. Wenn eine Vaskulitis auftritt, kann der Arzt Medikamente wie Cyclophosphamid verschreiben, um das Immunsystem zu unterdrücken.

Komplikationen

Sjögren kommt mit schwerwiegenden Komplikationen, wenn es unbehandelt bleibt, einschließlich:

• ein erhöhtes Risiko für Lymphome und multiple Myelome
• orale Hefeinfektionen
• Zahnhöhlen
• Sichtprobleme
• Entzündungen, die zu Bronchitis, Lungenentzündung und anderen Lungenproblemen führen
• Nierenfunktionsprobleme
• Autoimmunhepatitis oder Leberzirrhose
• Geburt eines Babys mit Herzproblemen oder Lupus
• periphere Neuropathie
• interstitielle Blasenentzündung

Es ist wichtig, so früh wie möglich eine Behandlung für Sjögren zu suchen, um dies zu verhindern.

Ursachen

Sjögren wird durch weiße Blutkörperchen verursacht, die fälschlicherweise feuchtigkeitserzeugende Drüsen angreifen.

Die Ursachen von Sjögren sind weitgehend unbekannt.

Studien haben gezeigt, dass eine virale oder bakterielle Infektion die Krankheit auslösen kann, die zugrunde liegende Ursache jedoch hauptsächlich genetischer und umweltbedingter Natur ist.Das Nervensystem und das endokrine oder hormonproduzierende System sind ebenfalls an der Entstehung von Sjögren beteiligt.

Ein Umweltfaktor kann das Immunsystem verändern und später Immunprobleme verursachen, wie z. B. eine Infektion mit Hepatitis C oder dem Epstein-Barr-Virus.

Da die Mehrheit der Menschen, die Sjögren entwickeln, weiblich ist, ist eine Theorie, dass Östrogen, ein weibliches Hormon, eine wichtige Rolle spielt. Dies wird jedoch immer noch nicht verstanden.

Die Wechseljahre sind die häufigste Zeit für die Diagnose von Sjögren. Einige Studien gehen davon aus, dass Östrogen vor Sjögren schützt und ein sinkender Hormonspiegel die Immunfunktion verändern und die Erkrankung auslösen kann.

Es gibt keine Heilung für Sjögren. Durch erfolgreiches Management der Trockenheit der betroffenen Regionen und Behandlung aller betroffenen Organe kann eine Person mit dieser Erkrankung jedoch eine gute Lebensqualität aufrechterhalten.

Derzeit gibt es eine Reihe von klinischen Studienprogrammen, die sich auf die Entwicklung neuer Therapien für Sjögren konzentrieren.